Hemoraginis vaskulitas - priežastys ir gydymas, nuotrauka suaugusiesiems

Hemoraginis vaskulitas - liga, priklausanti pirminio sisteminio vaskulito grupei, paveikianti daugiausia jaunus žmones ir pasireiškianti artralgija, išplitusi mikrotromboze, apčiuopiama purpura, virškinimo trakto disfunkcija..

Jam būdingas progresuojantis kursas su dažnais atkryčiais ir kai kuriais atvejais lėtinio inkstų nepakankamumo vystymasis.

Patologija buvo tyrinėjama ilgą laiką, nuo XX amžiaus pradžios buvo atliktas nuodugnus jos tyrimas, tačiau daugelis teiginių iki šiol yra prieštaringi, duomenys apie ligos etiologiją, patogenezę ir gydymą yra prieštaringi. Taip pat nėra visuotinai priimtos klasifikacijos, todėl šią temą gana sunku aprėpti..

Hemoraginio vaskulito priežastys

Suveikiantis hemoraginio vaskulito mechanizmas yra ūminė ir lėtinė infekcija. Jos patomorfozę taip pat įtakoja vaistų terapija, fizinių ir cheminių veiksnių poveikis bei nepalankios aplinkos sąlygos. Be to, šie veiksniai gali išprovokuoti ligos vystymąsi:


  • maisto alergija;
  • hipotermija ar perkaitimas;
  • šalta;
  • įgimti imuniteto sutrikimai;
  • skiepijimas;
  • apsinuodijimas biologiniais nuodais;
  • įvairios kilmės sužalojimai;
  • saulės nudegimas;
  • vabzdžių įkandimai.

Hemoraginio vaskulito simptomai

4–12 metų vaikai yra jautriausi šiai autoimuninei ligai. Būtent jie dažniausiai pasireiškia pirmaisiais hemoraginio vaskulito simptomais..

Patologinis procesas prasideda padidėjus organizmo imuninių kompleksų gamybai, dėl to padidėja mažų kraujagyslių pralaidumas, o plazma su eritrocitais iš dalies patenka į netoliese esančius audinius..

Dėl hemoraginio vaskulito arba Shenlein-Henoch purpura, kaip jis dar vadinamas, būdingas gerybinis kursas, kai visiškas pasveikimas pasireiškia per 2–3 savaites. Yra keletas ligos formų, todėl klinika pasireiškia simptomų kompleksu.

Hemoraginės purpura formos:


  1. 1) Paprasta ar oda. Jis diagnozuojamas dažniausiai ir priklauso nuo pagrindinių ligos kriterijų. Tai pasireiškia būdingu bėrimu, kuris šiek tiek pakyla virš odos paviršiaus. Atskiri liejimo elementai gali susilieti vienas su kitu ir sudaryti ištisines sritis. Iš pradžių tai yra paraudusios dėmės, tačiau jos greitai pasireiškia kraujavimais, kurie neišnyksta spaudžiant. Bėrimas lokalizuotas daugiausia distalinėse galūnių (pėdų) dalyse, o vėliau plinta į klubus ir sėdmenis, dažnai simetriškai sutelkiant sąnarių plotą. Jis taip pat gali pasirodyti ant pilvo, nugaros ir viršutinių galūnių, bet ne dažnai. Pavieniais sunkiais atvejais nekrozės sritys atrodo padengtos pluta, o infekcijos atveju lieka randai. Bet tai gana retas reiškinys, todėl maždaug po dviejų savaičių kraujavimai išnyksta, pamažu blyškėja ir keičiasi spalva. Dažnų atkryčių atveju odos pigmentacija gali išlikti.
  2. 2) Sąnarinė forma. Tai dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems, dalyvaujantiems didelių apatinių galūnių sąnarių, rečiau alkūnės ir riešo, procese. Oda virš šių sričių yra hipereminė, edematinė, padengta bėrimu. Skraidantis skaudantis sąnarių skausmas gali būti derinamas su raumenų skausmu. Taip pat būdinga bendra organizmo intoksikacija. Simptomai išnyksta per savaitę be pėdsakų.
  3. 3) Pilvo forma. Tai išreiškiamas stiprus spazminis pilvo ertmės skausmas, kurį sukelia kraujavimas iš žarnyno sienos, pykinimas, karščiavimas, vėmimas kartu su hemoraginiais odos bėrimais. Dažnai kartu su vidutiniu virškinimo trakto kraujavimu, krauju išmatose. Esant dideliam kraujavimui, galima žlugti ir pohemoraginė anemija. Galimas peritonito, nekrozės ir žarnyno perforacijos vystymasis, kuriam reikalinga chirurginė intervencija.
  4. 4) Inkstų forma. Klinikiniai požymiai yra labai įvairūs. Kai kuriais atvejais būdingas ūminis ar lėtinis glomerulonefritas odos bėrimų fone. Neatmetamas nefrozinio sindromo vystymasis, padidėjus kūno temperatūrai. Negydoma ši vaskulito forma gali sukelti inkstų nepakankamumą. Tačiau daugeliu atvejų prognozė yra palanki..
  5. penki) Mišri forma. Tai apima atvejus, kai diagnozuojamas nervų sistemos sutrikimas, išsivysčius encefalopatijai, plaučiams, lytiniams organams (berniukų kapšelio edema)..
  6. 6) Žaibo forma. Skiriasi simetriškai dideliais kraujavimais, susijungiančiais su cianotiniu išsiveržimu ant rankų, veido, pėdų, sėdmenų, audinių nekrozės. Kursas yra labai sunkus, lydimas karščiavimo ir gali būti mirtinas dėl gangrenos išsivystymo, komos ar šoko.

Hemoraginio vaskulito gydymas

Terapinės priemonės, jei įmanoma, pradedamos šalinant veiksnį, sukėlusį ligą. Terapinė hemoraginio vaskulito gydymo taktika apima:


  • tiesioginių antikoaguliantų (heparino) paskyrimas;
  • antitrombocitiniai vaistai (ibustrinas, corantilas);
  • fibrinolizės aktyvatoriai (nikotino rūgštis);
  • nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (indometacinas);
  • šviežios užšaldytos plazmos perpylimas;
  • antibiotikų vartojimas (lėtinės infekcijos gydymui);
  • vitaminai;
  • gliukokortikosteroidai;
  • imuninę sistemą slopinantys vaistai (reti);
  • citostatikai (retai, ypač sunkiais atvejais);
  • sisteminės fermentų terapijos vaistai;
  • plazmaferezė.
Sunkios ir dažnai pasikartojančios hemoraginio vaskulito formos yra gydomos kamieninėmis ląstelėmis, kurios turi galimybę sustiprinti imuninę sistemą, pakeisti pažeistas ląsteles ir pastatyti naujus kraujagysles vietoj pažeistų. Šis terapinis požiūris yra labai perspektyvus, dažnai vadinamas ateities metodu..

Be narkotinio hemoraginio vaskulito gydymo, taip pat parodyta, kaip laikomasi dietos ir lovos režimo ūminiu ligos laikotarpiu. Pagal indikacijas rekomenduojama klimatoterapija. Po privalomo gydymo yra registracija ligoninėje ir stebima dvejus metus.

Hemoraginio vaskulito diagnozei nustatyti buvo sukurti specialūs kriterijai, iš kurių kiekvienas turi aiškų apibrėžimą. Jų yra keturi, o paciento buvimas dviem ar daugiau kriterijų leidžia nustatyti diagnozę.

Požymiai yra apčiuopiama purpura, pilvo skausmas, amžius iki 20 metų ir granulocitų buvimas biopsijoje. Ligą galima įtarti padidėjus lgA tankiui kraujo serume ir padidėjus ASL-O titrui. Kiti diagnostikos metodai apima:


  • bendra kraujo, šlapimo analizė;
  • endoskopiniai tyrimai;
  • Inkstų ultragarsas;
  • EKG.

Hemoraginio vaskulito prevencija

Atlikus stacionarinį gydymą recidyvų prevencijai, būtina:


  • laikykitės hipoalerginės dietos, kuri neleidžia vartoti šokolado, kiaušinių, citrusinių vaisių, riešutų;
  • atsisakyti atlikti vakcinacijas ir tyrimus su bakteriniais antigenais;
  • neįtraukti kineziterapijos;
  • vartoti antibakterinius vaistus tik išimtiniais atvejais;
  • laiku gydyti infekcines ligas;
  • būti reguliariai tikrinami dėl helminto invazijų;
  • vengti hipotermijos ir perkaitimo;
  • reguliariai lankytis pas gydytoją;
  • sumažinti fizinę ir psichinę perkrovą iki nulio;
  • nuolat stebėkite šlapimo analizę;
  • Venkite kontakto su chemikalais.
Atsigavimas įvyksta maždaug 60% pacientų, tai yra, ligos baigtį galima vadinti palankia, tačiau laiku gydomą. Pastaraisiais metais buvo sunkesnė hemoraginio vaskulito eiga ir padidėjo pacientų skaičius, susijęs su urbanizacija, jos buitine ir profesine negalia..

Į kurį gydytoją kreiptis dėl gydymo?

Jei perskaitę straipsnį manote, kad turite šiai ligai būdingų simptomų, turėtumėte kreiptis į reumatologo patarimą.

Hemoraginis vaskulitas: simptomai ir gydymas vaikams ir suaugusiesiems

Vaskulitas yra ligų grupė, kurios metu pažeidžiami indai. Yra daugybė vaskulitų dėl jų priežasčių ir atsiradimo mechanizmų.

Didžiausias sergamumas hemoraginiu vaskulitu procentas būna jaunesniems nei 20 metų žmonėms ir yra 40%. Hemoraginis vaskulitas vaikams diagnozuojamas 5–14 metų amžiaus. Būdinga, kad dažniau ši liga paveikia vyrų lytį..

Hemoraginio vaskulito apibrėžimas

Hemoraginis vaskulitas yra įgyta liga, kuriai būdingas mažų kraujagyslių, tai yra kapiliarų, venulių ir arteriolių, pažeidimas. Su šia liga atsiranda aseptinis uždegimas, dėl kurio pažeidžiamas mažų indų sienelių struktūrinis vientisumas ir, savo ruožtu, padidėja trombų susidarymas. Patologiniame procese dalyvauja odos ir parenchiminių organų indai. Dėl odos indų pažeidimo ant odos atsiranda būdingas išbėrimas, dėl kurio liga buvo pavadinta kitu pavadinimu - alergine ar reumatoidine purpura..

Patologiją XIX amžiuje aprašė du gydytojai Shenlein ir Genoch, o hemoraginis vaskulitas pradėtas vadinti Shenlein-Genoch liga..

Plėtros priežastys ir mechanizmas

Ligos priežastys šiandien vis dar ginčijamos. Manoma, kad šio proceso vystymuisi būtina tam tikra organizmo gynybos sistemos būsena, tai yra, žmogus turėtų būti linkęs į alergines reakcijas. Po tam tikrų veiksnių veikimo imuninė sistema provokuoja tam tikrų imuninių kompleksų, kurie cirkuliuoja kraujyje ir nusėda odos induose bei vidaus organuose, susidarymą. Tokiu atveju imuniniai kompleksai pažeidžia kraujagysles ir sukelia hemoraginę purpurą, nes dėl pažeistų kraujagyslių sienelių formos elementai išsiskiria į aplinkinius audinius..

Pagrindinės ligos priežastys:

  • infekcijos sukėlėjai pirmiausia yra virusai (herpesas, gripas, kvėpavimo takų infekcija), bakterijos (mikoplazmos ir streptokokai, tuberkuliozės ir stafilokokų sukėlėjas), parazitinė infekcija (helmintai, trichomonadai);
  • vakcinacija ir serumų paskyrimas;
  • vartojate tam tikrus vaistus (barbitūratus, streptomiciną, peniciliną ir kitus);
  • vabzdžių įkandimai;
  • nudegimo liga;
  • maisto alergija;
  • hipotermija.

Ligos vystymosi rizikos veiksniai yra šie:

  • senyvo amžiaus;
  • nėštumas;
  • dažnos infekcijos;
  • polinkis į atopines reakcijas;
  • traumos.

klasifikacija

Atsižvelgiant į klinikinį vaizdą, išskiriamos šios ligos formos:

  • odos ar paprastos formos;
  • odos-sąnarių forma;
  • inkstų forma;
  • pilvas (apraiškos iš pilvo);
  • kombinuota ar mišri forma.

Priklausomai nuo ligos eigos, yra:

  • ūmus (per mėnesį procesas praeina);
  • poūmis (liga trunka iki 3 mėnesių);
  • užsitęsęs kursas (liga trunka iki šešių mėnesių);
  • pasikartojantis kursas (kelerius metus iš eilės hemoraginio vaskulito simptomai grįžta 3 - 4 ar daugiau kartų);
  • lėtinė eiga (klinikinis vaizdas išlieka iki pusantrų metų ir ilgiau, periodiškai pasunkėjant procesui);
  • pilvinis kursas (paprastai vyksta jaunesniems nei 5 metų vaikams ir trunka keletą dienų).

Be to, hemoraginis vaskulitas turi keletą aktyvumo ar sunkumo laipsnių:

Pirmasis arba mažasis laipsnis

Paciento būklė yra patenkinama, kūno temperatūra gali išlikti normos ribose arba būti šiek tiek padidėjusi (subfebrili). Ant odos pastebimas nedidelis bėrimų skaičius, be kitų požymių. ESR padidėja ir neviršija 20 mm / val.

Antrasis ar vidutinis laipsnis

Paciento būklė yra vidutinė, yra ryškių odos apraiškų, temperatūros padidėjimas iki 38 laipsnių ir daugiau. Apsvaigimo požymiai prisijungia - galvos ir raumenų skausmai, stiprus silpnumas. Atsiranda pilvo ir šlapimo sindromai. ESR padidėja iki 20–40 mm / val., Leukocitų ir eozinofilų kiekis padidėja CBC, albumino kiekis kraujyje mažėja.

Trečiasis ar aukštasis laipsnis

Paciento būklė vertinama kaip sunki, reikšmingi intoksikacijos požymiai. Be odos sindromo, yra sąnarių, pilvo ir inkstų sindromai su ryškiais požymiais. Galima pažeisti tiek centrinę (smegenų), tiek periferinę nervų sistemas. CBC ESR yra didesnis nei 40 mm / h, reikšminga leukocitozė, neutrofilozė, anemija ir trombocitų sumažėjimas.

Simptomai

Schönlein-Henoch liga, kaip taisyklė, prasideda ūmiai, pakilus temperatūrai ir dažnai po to, kai žmogus turi ūmią kvėpavimo takų infekciją (po poros savaičių). Hemoraginiam vaskulitui būdinga simptomų triada: odos bėrimai, sąnarių pažeidimai ir pilvo sindromas.

Odos sindromas

Odos bėrimai atsiranda visiems arba beveik visiems pacientams ir yra stebimi pačioje proceso pradžioje. Bėrimas atrodo kaip hemoraginio (turinčio kraujo kiekį) papulės (pūslelės). Papulės gali būti tiek taškų, tiek dėmių pavidalu, kurių dydis gali būti nuo 1 iki 5 mm. Jie neišnyksta paspaudus, bet vėliau susilieja vienas su kitu.

Bėrimas yra šiek tiek iškilęs virš odos paviršiaus ir paprastai lokalizuotas ant plaštakų ir kojų ekstensyvių paviršių. Taip pat bėrimai atsiranda ant sėdmenų ir aplink didelius sąnarius, susijusius su patologiniu procesu. Gali plisti hemoraginė purpura ant veido, pilvo ir krūtinės bei nugaros.

Kai kuriais atvejais prieš odos bėrimų atsiradimą niežti oda ar dilgėlinė. Po kelių dienų hemoraginė purpura pradeda nykti ir vystytis atvirkščiai, bet lėtai. Pirmiausia bėrimai pasidaro rudi, o paskui ant odos paliekamos pigmentinės dėmės.

Dažnai švieži bėrimai atsiranda prieš senus bėrimus, o oda atrodo purus. Bėrimui būdinga simetrija. Bėrimų skaičius, taip pat kitų ligos pasireiškimų sunkumas tiesiogiai priklauso nuo proceso sunkumo.

Retais atvejais papulės centre įmanoma nekrozė (nekrozinis variantas), po kurios susidaro pluta, kuri vėliau išnyksta. Šiuo atžvilgiu ant odos susidaro randai..

Sąnarių sindromas

Sąnarių pažeidimai užima antrą vietą tarp hemoraginio vaskulito klinikinių apraiškų ir atsiranda 70% (kai kuriais duomenimis, 100%) pacientų. Sąnarių sindromas pasireiškia artralgija (sąnarių skausmu) ir dideliu sąnario uždegimu. Paprastai procese dalyvauja dideli sąnariai (kelio ir kulkšnies, rečiau alkūnės ir riešo)..

Sąnarių skausmas yra ryškesnis, jei aplink paveiktus sąnarius atsiranda bėrimas.

Būdingas sergančio sąnario patinimas ir jo deformacija, dėl kurios sutrinka judėjimas joje. Pažeistų sąnarių oda pirmiausia parausta, o po to tampa cianotiška.

Artikulinis sindromas paprastai trunka ne ilgiau kaip savaitę ir nesukelia nuolatinės sąnarių deformacijos.

Pilvo sindromas

Pilvo simptomai pasireiškia pusei pacientų ir juos sukelia daugybiniai pilvaplėvės ir žarnyno sienos kraujavimai. Pilvo sindromas pasireiškia staigiu paroksizminiu pilvo skausmu (žarnyno diegliais), tačiau galimas ir vidutinio sunkumo skausmas. Skausmo piko metu pacientas vemia krauju, o išmatos - krauju (melena). Skausmas dažniausiai būna aplink bambą, tačiau skausmas galimas ir kitose pilvo dalyse, primenančiuose apendicitą, cholecistitą ar pankreatitą..

Kartu su skausmo sindromu atsiranda odos ir gleivinių blyškumas, nuskendęs veidas, akys nuskendo, liežuvis išsausėjo, veido bruožai aštrėja..

Taip pat nustatomi pilvaplėvės dirginimo požymiai (pilvaplėvės simptomai). Skausmingas priepuolis verčia pacientą užimti priverstinę padėtį: gulėti ant šono sulenktomis kojomis ir prispausti prie skrandžio.

Galimas chirurginių komplikacijų, kurioms reikalinga chirurgija, vystymasis: intususcepcija ar žarnyno nepraeinamumas, priedėlio perforacija su peritonito pradžia. Pilvo sindromas paprastai išnyksta per dvi ar tris dienas.

Inkstų sindromas

Dažnai su hemoraginiu vaskulitu inkstai taip pat dalyvauja procese. Inkstų pažeidimus sukelia kraujo krešulių susidarymas mažuose inkstų glomerulų induose, dėl kurių vystosi glomerulonefritas. Kliniškai inkstų sindromas pasireiškia mikro- ir makrohematurija (šlapime randama kraujo), proteinurija (baltymai šlapime) ir nefroziniu sindromu, ty edema. Inkstų sindromas pasireiškia ne iš karto, bet po to, kai odos ir pilvo sindromai išnyksta, dažniausiai tai įvyksta pirmaisiais ligos metais. Atsiranda 40–60 procentų atvejų.

Kiti simptomai

Kiti ligos pasireiškimai yra reti. Tai gali būti įsitraukimas į smegenų ir nugaros smegenų procesą, hemoraginė pneumonija, miokarditas ir kt., Kurie diagnozuojami specialių tyrimų pagalba..

Aneminis sindromas

Anemijos išsivystymas su hemoraginiu vaskulitu laikomas ligos komplikacija. Kliniškai hemoglobino lygio sumažėjimas pasireiškia bendru silpnumu ir nuovargiu, dusuliu, galvos svaigimu ir alpimu, spengimu ausyse ir mirksinčiomis „musėmis“ prieš akis..

Hemoraginis vaskulitas nėštumo metu

Kaip nurodoma ligos priežastyse, vaisiaus nešimas gali sukelti Shenlein-Henoch ligos pradžią. Kadangi liga yra sisteminė, ji „sužadina“ antifosfolipidinį sindromą. Antifosfolipidinis sindromas nėštumo metu yra intrauterininis augimo sulėtėjimas, persileidimas ar priešlaikinis gimdymas, placentos suardymas. Esant ligai nėštumo laikotarpiu, aspirinas ir heparinas skiriami mažomis dozėmis.

Vaikų ligos ypatybės

Vaikystėje puse atvejų liga pasireiškia be hemoraginio bėrimo, o tai apsunkina diagnozę. Visų pirma, vaikams patologiniame procese dalyvauja sąnariai, kuriems išsivysto sąnarių sindromas, ir virškinamasis traktas, kai vystosi pilvo sindromas. Liga paprastai prasideda ir tęsiasi ūmiai.

Atsiradus hemoraginiam bėrimui, pastebimas jo eksudacinio komponento sunkumas („patinusios“ papulės) ir polinkis į generalizaciją, tai yra, bėrimas apima beveik visą odos paviršių. Be to, angioedema (Quincke edema) ir polinkis į pasikartojimą būdinga hemoraginiam vaskulitui vaikystėje..

Diagnostika

Ligos diagnozė pradedama renkant skundus ir tiriant ligos bei gyvenimo anamnezes (naujausios infekcijos, lėtinių ligų buvimas, paveldimumas). Tuomet atliekamas išsamus paciento tyrimas, kurio metu nustatoma odos spalva, hemoraginių bėrimų buvimas / nebuvimas, įvertinama didelių sąnarių būklė, pilvas palpuojamas ir kt..

Remiantis laboratoriniais metodais, naudojami šie būdai:

Esant mažam aktyvumui ar ligos pradžioje, KLA yra normaliose ribose. Vėliau galimas leukocitų (leukocitozės) ir neutrofilų (neutrofilozės) padidėjimas, eritrocitų ir hemoglobino sumažėjimas dėl hemoraginių hemoragijų odoje. ESR taip pat padidėja.

Inkstų sindromo išsivystymo metu OAM randami eritrocitai (hematurija), baltymai (proteinurija) ir cilindrai (cilindrinė)..

Nustatomas sialinių rūgščių, fibrinogeno, haptoglobulino, α-globulinų ir γ-globulinų kiekis. Su hemoraginiu vaskulitu padidėja jų kiekis. Taip pat nustatykite cholesterolio, kreatinino ir šlapimo rūgšties kiekį bei kitus rodiklius, kad nustatytumėte gretutinę patologiją.

  • Šlapimas pagal Zimnitsky (šlapimo tankio sumažėjimas su inkstų sindromu).
  • Išmatų analizė

Su pilvo sindromu išmatose galima nustatyti kraują, kuris rodo kraujavimą iš žarnyno.

Nustatomi A klasės imunologiniai kompleksai (padidėjimas). Galimas CRP (C-reaktyviojo baltymo) padidėjimas, kuris būdingas autoimuninėms ligoms.

  • Koagulograma (esant normalioms riboms).
  • Kraujas virusiniam hepatitui (B, C)

Immunoglobulinų nustatymas dėl hepatito, kuris gali paskatinti ligos vystymąsi.

Taikomi instrumentiniai metodai:

  • Inkstų ultragarsas (su inkstų sindromu);
  • Pilvo ertmės ultragarsas (pilvo skausmams);
  • inkstų (su inkstų sindromu) ir odos biopsija - mažų indų pažeidimas, atskleidžiant juose uždegimą ir sunaikinant sienas;
  • endoskopiniai metodai (FGDS, kolonoskopija ir bronchoskopija bei kiti).

Diagnozuoti ligą padeda ir kiti tyrimo metodai:

  • žiupsnelio testas - poodinių kraujavimų atsiradimas, kai oda suspaudžiama;
  • turnyro testas - hemoragijų atsiradimas, kai ant peties uždedamas turnyras;
  • rankogalių testas - uždėjus tonometro rankogalį ir įleidžiant į jį orą, atsiranda poodiniai kraujavimai.

Gydymas

Hemoraginį vaskulitą gydo reumatologas. Esant komplikacijoms, įtraukiami kitų specialybių gydytojai (chirurgai, nefrologai ir kiti). Visi pacientai, sergantys ūmine būkle ir pasikartojantys procesai, paguldomi į ligoninę. Rodomas lovos režimas, padedantis apriboti judesį galūnėse, pagerinti mikrocirkuliaciją ir sumažinti padidėjusio odos kraujavimo tikimybę. Taip pat paskirta hipoalerginė dieta. Iš šių vaistų skiriama:

Pagrindinė terapija

  • suvartojamų enterosorbentų (aktyvuotos anglies, enterosgelio ir kitų), kurie suriša toksinus žarnyne ir pašalina juos iš organizmo;
  • antitrombocitiniai vaistai (korantilas, aspirinas, trentalis, tiklopidinas) - neleidžia susidaryti trombams, pagerina mikrocirkuliaciją;
  • antikoaguliantų (heparino, fraksiparino) paskyrimas - pagerina kraujo reologiją, padidina jo sklandumą, sumažina krešėjimą ir trombų susidarymą;
  • antihistamininių vaistų (tavegilio, ketotifeno, claritino) vartojimas - užkirs kelią alerginių reakcijų išsivystymui;
  • tirpalų infuzija (į veną) - kenksmingų medžiagų pašalinimas iš organizmo;
  • vartojami gliukokortikoidai (prednizolonas, metilprednizolonas) - turi antihistamininį, priešuždegiminį ir imunosupresinį poveikį - yra veiksmingi esant inkstų ir sąnarių sindromams;
  • antibiotikai ir antimikrobiniai vaistai - kovoti su infekcija.

Papildoma ar alternatyvi terapija

  • vartojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (diklofenakas, ibuprofenas, indometacinas) - jie veikia kaip karščiavimą mažinantys vaistai, malšina skausmą ir slopina uždegimą - skiriami sąnarių sindromui gydyti;
  • vartoti kai kuriuos vitaminus - membranų stabilizatorius, stiprinti kraujagyslių sienelę, užkirsti kelią kraujavimui (vitaminai A, E, nikotino rūgštis, B grupė);
  • citostatikai - jie sustabdo navikinių ląstelių augimą ir slopina imuninę sistemą, tai yra, jie slopina alergines reakcijas;
  • plazmaferezė ir hemodializė - kraujo valymas nuo kenksmingų medžiagų ir alerginių imunokompleksų;
  • kalcio preparatai - neleidžia iš organizmo ištekėti kalcio druskoms.

Simptominis gydymas

  • antispazminiai vaistai (papaverinas, no-shpa, spazgan) - mažina raumenų tonusą aplink pažeistus sąnarius, malšina skausmą;
  • antacidiniai vaistai (almagelis, maaloksas) - sumažina skrandžio sulčių rūgštingumą ir taip sumažina skrandžio gleivinės pažeidimo riziką dėl hormonų (prednizono).

Esant chirurginėms hemoraginio vaskulito komplikacijoms, chirurginis gydymas (apendektomija, žarnyno rezekcija ir kt.).

Klausimo atsakymas

Atsakymas: Visų pirma, nereikėtų vartoti labai alergiškų maisto produktų, tokių kaip kiaušiniai, šokoladas, citrusiniai vaisiai, kava ir kakava, jūros žuvis ir jūros gėrybės bei riešutai. Taip pat reikia atsisakyti riebaus ir kepto maisto. Dieta turėtų vyrauti neriebūs pieno produktai, troškiniai ir virti patiekalai. Leidžiama naudoti žalius obuolius, javus, kalakutienos ir triušienos mėsą, augalinius aliejus.

Atsakymas: Paprastai prognozė, ypač esant silpnai ligos formai, yra palanki. Sunki hemoraginio vaskulito eiga yra pasikartojanti liga ir komplikacijos (nefritas, komplikuotas inkstų nepakankamumu). Esant fulminantinei formai, yra didelė mirties tikimybė per kelias dienas nuo ligos pradžios.

Atsakymas: Neįrodyta suaugusiųjų ligoninės registracija po ligos. Vaikai turėtų būti stebimi dvejus metus. Per pirmuosius šešis mėnesius kas mėnesį, kitus šešis mėnesius kartą per ketvirtį, o paskutinius metus - kas 6 mėnesius. Vaikai neturėtų sportuoti, jiems kineziterapija ir insoliacija (saulės poveikis) yra draudžiama.

Atsakymas: Taip, liga gali sukelti žarnyno nepraeinamumą ir peritonitą, lėtinį inkstų nepakankamumą, vidaus organų (širdies, kepenų) disfunkciją, anemiją ir kraujavimą iš plaučių, vaikams gali išsivystyti hemoraginė diatezė..

Kodėl išsivysto hemoraginis vaskulitas ir kaip jis pasireiškia?

Kraujo ligų grupei priklauso hemoraginis vaskulitas. Dažniausiai diagnozuojama vaikystėje. Priešingu atveju ši patologija vadinama Schönlein-Henoch liga. TLK-10 ši vaskulito forma užfiksuota kaip alerginė purpura kodu D69.0. Nesant tinkamo gydymo, gali išsivystyti komplikacijos (inkstų, širdies, smegenų pažeidimas)..

Shenlein-Henoch ligos vystymasis

Hemoraginis vaskulitas suaugusiesiems ir vaikams yra sisteminė uždegiminė liga, dažniausiai vykstanti mažuose induose. Su šia patologija gali būti paveikti įvairūs vidaus organai. Šiai vaskulito formai būdingas daugybės mažų kraujo krešulių susidarymas kapiliaruose. Tai veda prie bėrimo atsiradimo.

Procesas apima ne tik kapiliarus, bet ir venules su arteriolėmis. Didžiausias dažnis būna nuo 5 iki 14 metų. Tarp vaikų hemoraginio vaskulito paplitimas yra 23–25 atvejai 10 000 žmonių. Kūdikiams iki 3 metų ši patologija diagnozuojama retai..

Hemoraginis vaskulitas vaikams skirstomas į 4 formas. Yra odos, pilvo, odos inkstų ir mišrūs kraujagyslių uždegimo tipai. Pirmuoju atveju sąnariai gali būti įtraukti į procesą. Pilvo tipas pasireiškia pilvo organų pažeidimo simptomais. Inkstų formos vaskulitas yra labai pavojingas. Liga gali pasireikšti ūmiomis, pūlingomis, poūmėmis, užsitęsusiomis ir lėtinėmis formomis.

Yra 3 patologinio proceso aktyvumo laipsniai. Lengvam vaskulitui būdinga patenkinama sergančio žmogaus būklė. Bėrimas nėra gausus. Nėra sisteminių apraiškų. Su 2-ojo laipsnio vaskulitu atsiranda įvairių sindromų (sąnarių, šlapimo, pilvo). Yra karščiavimas. Esant sunkiam vaskulitui, yra inkstai ir centrinė nervų sistema.

Etiologiniai veiksniai

Patyrę gydytojai žino ne tik TLK-10 šios ligos kodą, bet ir jo vystymosi priežastis. Šie veiksniai yra ypač svarbūs:

  • viršutinių ir apatinių kvėpavimo takų infekcijos;
  • parazitinės ligos (helmintozės);
  • maistu plintančios ligos;
  • herpesas;
  • tuberkuliozė.

Hemoraginis vaskulitas dažnai išsivysto po hipotermijos, imunologinių vaistų (vakcinų) įvedimo, vaistų vartojimo, alerginės reakcijos į maistą. Liga pasireiškia žmonėms, turintiems genetinę (įgimtą) patologiją. Visi šie veiksniai lemia autoimuninius sutrikimus..

Jie yra Schönlein-Henoch ligos vystymosi pagrindas. Organizme susidaro imuniniai kompleksai, kurie guli kraujagyslių endotelyje ir sukelia aseptinį uždegimą. Tai veda prie kraujo krešulių susidarymo. Išsivysto hemoraginis sindromas. Nuo šios patologijos kenčia ne tik vaikai. Įdomus klausimas yra hemoraginis vaskulitas ir nėštumas. Dažnai liga yra cukrinio diabeto, cirozės ir piktybinių navikų komplikacija..

Kaip progresuoja liga

Esant hemoraginiam vaskulitui, simptomai gali būti labai skirtingi. Galimi šie klinikiniai sindromai:

  • odos;
  • sąnarinis;
  • inkstai (nefrotiniai);
  • pilvo.

Su sisteminiu vaskulitu į procesą yra įtrauktos bet kurios srities kraujagyslės. Beveik visi pacientai turi odos vaskulito požymius. Tai apima bėrimą. Jis turi šias savybes:

  • atsiranda ankstyvosiose ligos stadijose;
  • esantis simetriškai;
  • lokalizuotas galūnėse, sėdmenyse ir bagažinėje;
  • atstovaujami raudonomis papulėmis ar pūslelėmis;
  • gali sukelti audinių mirtį;
  • neišnyksta, kai spaudžiamas ant odos.

Egzantma yra gausus ar lengvas. Kai kuriems vaikams bėrimas yra dilgėlinė. Sunkiais atvejais jos vietoje atsiranda opiniai defektai ir plutos. Išnykus egzantemai, pastebima odos hiperpigmentacija. Pasikartojančiai ligos eigai būdingas desquamation. Niežėjimas nepastebėtas.

Dėl hemoraginio vaskulito (odos formos) visada yra karščiavimas. Temperatūra pakyla iki 38 ° C ir daugiau. Galimi tokie simptomai kaip silpnumas, sumažėjęs aktyvumas, raumenų ir galvos skausmai. Dėl hemoraginio vaskulito vaikams ir suaugusiesiems būdingas pilvo sindromas. Tai pasireiškia pilvo skausmu, išmatų sutrikimu, pykinimu ir vėmimu..

Dėl sunkios ligos eigos atsiranda masinis kraujavimas. Jie pasireiškia sumažėjusiu kraujospūdžiu, odos blyškumu ir greitu širdies plakimu. Daugeliu atvejų sisteminis vaskulitas atsiranda su vidutinio sunkumo kraujavimu. Jei asmuo neišgydomas, kyla žarnyno intresuscepcijos, sienos perforacijos ir pilvaplėvės uždegimo rizika. Vaskulito skausmas gali būti labai stiprus. Ji nepatogi. Skausmas atsiranda dėl kraujavimo. Dažnai eritrocitai randami išmatose ir vemiant.

Galima išsivystyti melenai (skysta juoda išmatomis). Kai kurie pacientai dažnai ragina naudotis tualetu. Pilvo sindromas išnyksta po 2–3 dienų. Sunkiais atvejais pažeidžiami inkstai. Vystosi nefrozinis (šlapimo sindromas). Su inkstų pažeidimu galimi tokie požymiai kaip hematurija, kojų ir veido patinimas, padidėjęs baltymų kiekis šlapime. Vaskulitas sukelia sąnarių pažeidimus poliartrito forma. Tai pasireiškia skausmu.

Sisteminio vaskulito komplikacijos

Jei hemoraginio vaskulito gydymas atliekamas laiku, tada galimos neigiamos pasekmės. Kiekvienas turėtų žinoti apie juos. Sergant Schönlein-Henoch liga galimos šios komplikacijos:

  • inkstų nepakankamumas;
  • kraujavimas smegenyse (hemoraginis insultas);
  • epileptiformos priepuoliai;
  • plaučių uždegimas;
  • kraujavimas iš plaučių;
  • hemoragija endokardyje;
  • perikardo uždegimas;
  • miokarditas;
  • meningitas;
  • peritonitas;
  • nuolatinė sąnarių deformacija;
  • masinis kraujavimas;
  • žlugimas;
  • žarnos sienelės nekrozė ir perforacija;
  • intususcepcija;
  • žarnyno nepraeinamumas.

Patyręs gydantis gydytojas žino, ką gali sukelti ši patologija. Didžiausias pavojus vaikui ir suaugusiajam yra inkstų ir smegenų kraujagyslių pažeidimas. Tai gali sukelti uremiją ir insultą. Prognozė yra gana prasta.

Tyrimo ir gydymo taktika

Prieš pradedant gydyti hemoraginį vaskulitą, reikia atmesti kitas ligas. Kai kuriais atvejais diagnozė yra sunki. Laboratoriniai požymiai yra nespecifiniai. Vaskulitą galima įtarti padidėjus IgA koncentracijai kraujyje. Kartais nustatomas reumatoidinis faktorius. Su vaskulitu padidėja ESR ir atsiranda C-reaktyvusis baltymas.

Diagnostika apima paciento ar jo artimųjų (tėvų) apklausą ir odos tyrimą. Reikia atlikti šiuos tyrimus:

  • bendrosios klinikinės analizės;
  • koagulograma;
  • Inkstų ultragarsas;
  • biocheminė analizė;
  • ultragarsinė doplerografija;
  • odos biopsija;
  • Smegenų MRT ar KT;
  • bendras tyrimas.

Su hemoraginiu vaskulitu ne visada įmanoma nustatyti priežastis. Esant pilvo ligos formai, reikia atmesti apendicitą, cholecistitą, kasos uždegimą ir opas. Atliekamas pilvo organų ultragarsas ir išmatų analizė dėl okultinio kraujo. Šlapimo tyrimas atskleidžia hematuriją, kaulų ir baltymų buvimą. Prieš pradedant gydyti suaugusiųjų ir vaikų hemoraginį vaskulitą, būtina atmesti Still ligą, leukemiją, reumatoidinį artritą, glomerulonefritą ir trombocitopeninę purpurą..

Gydymas liaudies gynimo priemonėmis yra pavojingas ir neveiksmingas. Pasekmės gali būti skaudžios. Sergant šia liga, naudojami antikoaguliantai. Dažniausiai skiriami vaistai yra Heparinas-Fereinas, Curantil 25, Dipiridamolis-FPO, Heparinas-Natrio rudas. Remiantis indikacijomis, naudojami agentai, gerinantys mikrocirkuliaciją (Trental 400). Būtina atsižvelgti į paciento amžių.

Dažnai naudojami fibrinolizės aktyvatoriai. Dėl hemoraginio vaskulito gydymas gali apimti kraujo valymą. Tai būtina norint pažeisti inkstus. Atliekama plazmaferezė. Sunkiais atvejais skiriami gliukokortikoidai. Hemoraginio vaskulito dieta apima hiperallerginio maisto pašalinimą iš raciono. Jei sąnariai pažeisti, skiriami NVNU. Ūminiu laikotarpiu reikia laikytis poilsio. Schönlein-Henoch liga dažniau diagnozuojama vaikams ir gali sukelti rimtų pasekmių.

Ligos hemoraginis vaskulitas

Hemoraginis vaskulitas susideda iš aseptinio mikrovežių sienelių uždegimo, lydimo daugybinių odos indų, inkstų, žarnų ir kitų vidaus organų mikrotrombozės. Liga yra labiausiai paplitusi sisteminio vaskulito grupėje ir pirmą kartą 1837 m. Aprašyta vokiečių gydytojo Schönleino. Jo pavadinime yra daug sinonimų, iš kurių dažniausiai pasitaiko reumatinė purpura, Schönlein-Henoch liga ir Schönlein-Henoch purpura. Liga užsienyje žinoma paskutiniais iš šių pavadinimų..

Hemoraginio vaskulito priežastys

Sveikame kūne imuniniai kompleksai šalinami specialių ląstelių pagalba. Šio proceso pažeidimas sukelia pernelyg didelį cirkuliuojančių imuninių kompleksų kaupimąsi ir jų nusėdimą mikrocirkuliacinėje lovoje, dėl kurio atsiranda antrinis uždegiminis kraujagyslių sienelės pokytis. Šis uždegiminis procesas sukelia padidėjusį kraujagyslių sienelės pralaidumą ir trombinių masių nusėdimą indų liumenuose..

Tokiu atveju atsiranda kraujo krešuliai ir ekstravazitai, t. kraujo išsiskyrimas iš laivo, kurie yra pagrindiniai ligos požymiai. Be to, patologiniame procese gali dalyvauti bet kurių organų ir kūno dalių indai, plaučiai, inkstai, smegenys ir jo membranos..

Beveik 80% pacientų prieš patologijos vystymąsi yra infekcinė viršutinių kvėpavimo takų liga. Yra atvejų, kai atsiranda vidurių šiltinė, gelta, tymai. Veiksniai, didinantys šios ligos tikimybę, taip pat gali būti:

  • maisto alergija;
  • kai kurie vaistai;
  • vabzdžių įkandimai;
  • hipotermija;
  • vakcinų skyrimas;
  • polinkis į alergines reakcijas.

Daugelis gydytojų laikosi prielaidos, kad šių veiksnių įtaka lemia ligos vystymąsi tik tuo atveju, jei yra genetinis organizmo polinkis..

Vyrai ir moterys suserga tokiu pat dažniu, o vasarą sergamumas yra daug mažesnis. Ligos eiga gali būti ūminė, banguota ir pasikartojanti..

klasifikacija

Pagal klinikinę eigą išskiriamos šios ligos formos:

  • odos ar paprastas;
  • pilvo;
  • sąnarinis;
  • inkstų;
  • greitai teka;
  • sujungti.

Visi šie įvairaus sunkumo sindromai gali būti derinami vienas su kitu. Dažniausiai yra odos sąnarių variantas, kuris taip pat vadinamas paprastu.

Liga taip pat klasifikuojama atsižvelgiant į jos eigos sunkumą - išskiriamos lengvo sunkumo, vidutinio sunkumo ir sunkios formos..

Pagal kurso pobūdį išskiriamas hemoraginis vaskulitas:

  • ūmus, trunkantis iki 2 mėnesių;
  • užsitęsęs, trunkantis iki šešių mėnesių;
  • lėtinis.

Hemoraginio vaskulito simptomai

Ligos pasireiškimai priklauso nuo to, kuriuos organus ir sistemas ji apima. Liga gali pasireikšti viena ar keliomis simptomų grupėmis. Pagrindiniai iš jų yra šie:

  • odos pažeidimai;
  • sąnarių pažeidimas;
  • virškinimo trakto pažeidimai;
  • inkstų sindromas;
  • pavieniais atvejais - plaučių ir nervų sistemos pažeidimai.

Būdingiausias yra ūmus ligos atsiradimas, lydimas temperatūros padidėjimo iki febrilinio skaičiaus. Gali būti atvejų, kai nepakyla temperatūra.

Diagnostiniai ligos kriterijai apima odos apraiškas. Tipiškas hemoraginis išbėrimas arba vadinamoji apčiuopiama purpura iškyla šiek tiek virš odos paviršiaus. Atskiri jos elementai gali susilieti, sudarydami reikšmingos srities zonas.

Ligos pradžioje bėrimo lokalizacijos vieta yra apatinių galūnių distalinės dalys. Tada jie pamažu plinta į šlaunis ir sėdmenis. Labai retai bėrimas apims viršutines galūnes, pilvą ar nugarą. Praėjus kelioms dienoms po purpuros pasirodymo, ji pasidaro blyški, įgauna rudą spalvą ir palaipsniui išnyksta. Pasikartojantis kursas kurį laiką gali išlikti pigmentacijos srityje. Būdingas randų nebuvimas.

Artikulinis sindromas dažnai stebimas kartu su oda, jis tipiškiausias suaugusiesiems. Dažniausiai procesas apima didelius kojų sąnarius, rečiau alkūnės ir riešo sąnarius. Pastebimas skausmas, paraudimas ir patinimas. Hemoraginiam vaskulitui būdingas nepastovus sąnarių pažeidimas. 25% atvejų migraciniai sąnarių skausmai pasireiškia anksčiau nei odos pažeidimai.

Artikulinis sindromas, kuris paprastai trunka ilgiau nei savaitę, kartais derinamas su apatinių galūnių mialgijomis ir edema..

Pilvo sindromas taip pat stebimas 2/3 pacientų. Būdingas spazminio pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, skrandžio kraujavimas. Tuo pačiu metu tikrai gyvybei būdingi reiškiniai pastebimi tik 5% pacientų..

Inkstų pažeidimai pasireiškia šiek tiek rečiau nei kitos ligos apraiškos ir atsiranda maždaug 30% atvejų. Šiuo atveju inkstų simptomų intensyvumas gali būti skirtingas - nuo greitai išnykstančio pradedant gydymą iki sunkaus glomerulonefrito. Inkstų pažeidimas gali būti vadinamas patvariausiu ligos sindromu, kuris kartais lemia inkstų nepakankamumą ir net mirtį..

Pavieniais atvejais yra plaučių nusiskundimų - kraujavimas, kraujavimas. Taip pat retai pasitaiko nervų sistemos pažeidimų - galvos skausmai, traukuliai, encefalopatijos ar polineuropatijos vystymasis..

Savybės vaikams

Liga gali paūmėti bet kuriame amžiuje, tačiau vaikai iki 3 metų retai suserga. Daugiausia hemoraginio vaskulito atvejų būna nuo 4 iki 12 metų.

Jo kurso ypatybės vaikams yra:

  • ūminė ligos pradžia;
  • ryškus eksudacinis komponentas;
  • ribota angioneurozinė edema;
  • polinkis apibendrinti procesą;
  • pilvo sindromo buvimas;
  • atkryčio tendencija.

Vaikams hemoraginį vaskulitą dažnai sukelia hipotermija ar sunki virusinė liga. Ligai dažniau būdingas pilnas kursas.

Sergant šia liga vaikams dažniau nei suaugusiesiems, sistolinis murkimas yra funkcinio pobūdžio širdyje. Berniukams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, kai kuriais atvejais pastebimas dvišalis sėklidžių pažeidimas. Pusė atvejų vaikai iš viso neturi odos apraiškų.

Vaikai, kuriems buvo hemoraginis vaskulitas, gydytojas mato dar 5 metus. Jiems ištisus metus rekomenduojama hipoalerginė dieta. Jei liga prasidėjo pažeidus inkstus, toks stebėjimas turėtų tęstis iki pilnametystės. Tokie vaikai neskiepijami artimiausius 3-5 metus.

Diagnostika

Diagnozei nustatyti naudojami šios ligos klasifikavimo kriterijai, pripažinti tarptautinės reumatologų bendruomenės daugelį metų:

  • apčiuopiamos purpura buvimas;
  • amžius, nuo kurio atsirado liga, yra mažesnis nei 20 metų;
  • pilvo skausmo buvimas;
  • biopsijos nustatymas granulocitų.

Diagnozė gali būti patvirtinta, jei pacientas turi 2 ar daugiau šių kriterijų. Jis išimamas remiantis klinikiniais duomenimis, laboratoriniai rodikliai neturi reikšmės. Nors gydytojai atkreipia dėmesį į ESR vertę ir leukocitų kiekį kraujyje, šie rodikliai konkrečiai nenurodo šios konkrečios ligos, o tik nurodo, kad yra uždegiminis procesas.

Išsivysčius inkstų sindromui, būtina konsultuoti nefrologą ir atlikti daugybę inkstų tyrimų - atlikti inkstų kraujagyslių ultragarsą ir ultragarsą..

Pilvo ligos formai reikalinga diferencinė diagnozė su kitomis patologijomis, suteikiant „ūminio pilvo“ vaizdą. Tam reikia konsultacijos su chirurgu, pilvo ultragarsu ir gastroskopija.

Ligą diagnozuoti lengviausia tada, kai jau atsiranda bėrimų. Sunkiausiais diagnostikos atvejais rekomenduojama atlikti odos biopsiją.

Hemoraginio vaskulito gydymas

Hemoraginio vaskulito gydymas atliekamas laikantis hipoalerginės dietos ir griežto lovos režimo. Vaistai, galintys sukelti ligos pradžią, yra atšaukiami. Fizinio aktyvumo ribojimas, t. lovos poilsis, tai būtina per 3-4 savaites. Jei jis pažeidžiamas, galima pakartotinė išbėrimų banga, kvalifikuojama kaip ortostatinė purpura.

Pagrindinė vaistų terapija numato griežtai individualų šių grupių vaistų vartojimą:

  • antitrombocitiniai vaistai;
  • antikoaguliantai;
  • antihistamininiai vaistai;
  • antibiotikų terapija;
  • infuzinė terapija;
  • gliukokortikoidai;
  • citostatikai.

Visoms šios ligos formoms skiriami antitrombocitiniai vaistai. Paprastai naudojami Curantil, Trental arba jų analogai. Sunkiais atvejais skiriami du vaistai tuo pačiu metu.

Antikoaguliantai, tarp kurių dažniausiai vartojamas heparinas, taip pat skirti visoms klinikinėms formoms, jie skiriami individualiai parinktomis dozėmis..

Antihistamininiai vaistai yra veiksmingi pacientams, kenčiantiems nuo alerginių ligų ar eksudacinės katarinės diatezės apraiškų. Paskirkite Tavegil, Diazolin, Suprastin.

Dėl hemoraginio vaskulito taip pat naudojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo. Jie riboja eksudacinių ir proliferacinių uždegimo stadijų vystymąsi. Ryškiausias priešuždegiminis poveikis yra Ortofen, kuris skiriamas nuo 1 iki 2 mg / kg per parą 4–6 savaites..

Esant nuolat pasikartojančiai į bangas panašiai ligos eigai, išsivysčius infekcijai ar paūmėjus lėtinei, antibakterinis gydymas skiriamas skiriant naujos kartos antibiotikus - Sumamed, Klacid ir kt..

Esant greitoms ligos formoms, efektyvi aukšta ESR, krioglobulinemija, plazmaferezė su donoro plazmos perpylimu. Sunkiais atvejais atliekamas gliukokortikosteroidų gydymas, kuris padeda sumažinti edemą, sąnarių ir pilvo skausmus. Deja, jis nėra labai efektyvus odos ir inkstų pažeidimams. Dažniausiai Prednizolonas skiriamas per parą po 2 mg / kg. Vaisto vartojimo trukmė ir nutraukimo schema priklauso nuo klinikinės ligos formos..

Kaip pagalbiniai vaistai skiriami išoriniai agentai. Tai paprastai yra tepalai, skirti atkurti kraujagyslių elastingumą. Tai apima tepalą Solcoseryl, Acemin. Esant eroziniams ir opiniams odos pažeidimams, skiriami tepalai, pasižymintys epitelizuojančiomis savybėmis: Vishnevsky, Mikulich, Solcoseryl..

Hemoraginio vaskulito gydymo trukmė priklauso nuo ligos sunkumo ir klinikinės formos. Bet net ir su lengvu kursu tai užtruks 2–3 mėnesius, sunkiai pasikartojančiu - iki 12 mėnesių.

Dieta

Gydymo metu labai svarbu išvengti papildomo paciento sensibilizacijos. Todėl būtina laikytis dietos, į kurią neįtraukiami ekstraktai, šokoladas, kava, citrusiniai vaisiai, braškės, kiaušiniai, pramoniniai konservai, taip pat produktai, kuriuos pacientas blogai toleruoja..

Sunkiems pilvo ar inkstų sindromams papildomai skiriamos specialios dietos. Taigi, sergant sunkiu nefritu, rekomenduojama laikytis dietos Nr. 7 be druskos ir mėsos.

Prognozė

Švelniausios ligos formos savaime išgyja po pirmojo priepuolio. Daugeliu atvejų simptomai išnyksta praėjus 5–6 savaitėms po ūminės ligos stadijos pradžios.

Ūminiu laikotarpiu pavojingiausia komplikacija yra inkstų nepakankamumas. Sparčiai progresuojančio glomerulonefrito atveju prognozė prasta. Retais atvejais mirtis taip pat gali įvykti dėl kraujavimo iš virškinimo trakto, intususcepcijos ar žarnyno infarkto, taip pat dėl ​​centrinės nervų sistemos pažeidimo ir intracerebrinio kraujavimo išsivystymo..

Mirtina baigtis, kuri gali įvykti pažodžiui per pirmąsias kelias dienas nuo pat pradžių, taip pat įmanoma esant pilnai ligos formai.

Hemoraginis vaskulitas

Hemoraginis vaskulitas (GDV arba Schönlein-Genoch liga) yra uždegiminė liga, priklausanti vaskulito grupei, kai pažeidžiamos smulkios kraujagyslės (kapiliarai). Paprastai tai yra savarankiška patologinė būklė. Sinonimai - alerginė purpura, alerginis vaskulitas, anafilaktoidinė purpura, hemoraginė kapiliarų toksikozė, leukocitoclastinis vaskulitas, ne trombocitopeninė idiopatinė purpura, reumatinė purpura, kraujagyslinė purpura..

Tai yra labiausiai paplitusi vaikų kraujagyslių uždegimo forma (tarp vaskulito), sukelianti uždegiminius pokyčius mažosiose kraujagyslėse..

Hemoraginio vaskulito vystymosi centre yra imuninės sistemos sutrikimas, dėl kurio atsiranda kraujagyslių sienelių uždegimas. Liga dažniausiai nustatoma jaunesniems nei 5 metų vaikams ir tokiais atvejais dažniausiai išsivysto fulminantinė GDV forma. Laiku gydant, galima pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Vaizdo įrašas: Purpura Schönlein-Henoch - hemoraginis vaskulitas

Hemoraginio vaskulito požymiai

GDV simptomai paprastai prasideda staiga ir gali būti išreikšti taip:

  • Galvos skausmas.
  • Karščiavimas.
  • Apetito praradimas.
  • Spazmai.
  • Skrandžio skausmas.
  • Skausmingi laikotarpiai.
  • Dilgėlinė.
  • Kruvinas viduriavimas.
  • Sąnarių skausmas.

Raudoni arba purpuriniai pleistrai dažniausiai atsiranda ant odos ir yra vadinami petechijomis. Klasikiniu atveju bėrimai atsiranda ant sėdmenų, nugaros ir kojų..

(A ir B) Klasikiniai GDV odos pažeidimai su galutinai violetinėmis galūnėmis. C) Apatinių galūnių artritas ir purpura. (D) Pūsliniai ir nekroziniai apatinių galūnių pažeidimai pacientui, kuriam sudėtinga purpura.

Uždegiminiai pokyčiai, susiję su GDV, taip pat gali išsivystyti sąnariuose, inkstuose, virškinimo sistemoje ir retais atvejais smegenyse ir nugaros smegenyse (centrinėje nervų sistemoje)..

Įvairių hemoraginio vaskulito formų pasireiškimų ypatybės:

  1. Su Schönlein purpura pažeidžiama oda ir sąnariai, tačiau virškinimo trakto uždegimo nėra.
  2. Dėl Henoch purpura pacientams yra purpurinės dėmės ant odos ir ūminiai procesai pilvo ertmėje, tokie kaip glomerulonefritas (inkstų ligos rūšis). Esant šiai GDV formai, sąnariai nepaveikiami.

Be būdingų raudonų dėmių ant odos, gali būti galvos skausmas, apetito praradimas ir (arba) karščiavimas.

  • Oda dažniausiai parausta (difuzinė eritema).
  • Pilvo skausmas stipriausias naktį.
  • Išmatose gali būti kraujo, o nenormalus kraujavimas (kraujavimas) iš virškinimo trakto diagnozuojamas kaip kruvinas viduriavimas..
  • Sąnarių skausmas (artralgija) gali būti bet kurio sąnario, bet dažniausiai kenčia kelio ir kulkšnies skausmai.
  • Kai kuriems žmonėms, sergantiems GDV, pasireiškia vėmimas ir viduriavimas, kitiems - stiprus vidurių užkietėjimas ir neįprastai tamsios išmatos (melena)..

Purpuros pleistrai atsiranda dėl nedidelio kraujavimo po oda ir nėra siejami su neįprastai mažu trombocitų kiekiu (ne trombocitopenijos sutrikimu), būdingu kai kurioms kitoms purpuro formoms. Kiti su GDV susiję odos pažeidimai yra dideli pūslelės (dilgėlinė) arba opos (audinių nekrozė), ypač ant sėdmenų ir kojų..

Patinimas gali atsirasti ant veido ir kaklo dėl nenormalios skysčių kaupimosi minkštuose paveiktų sričių audiniuose (angioneurozinė edema). Retais atvejais gerklose išsivysto patinimas, dėl kurio gali kilti kvėpavimas, dėl kurio gali kilti gyvybei pavojingų kvėpavimo takų komplikacijų..

Ketvirtadaliui ar pusei pacientų, sergančių GDV, yra inkstų funkcijos sutrikimų, tokių kaip glomerulonefritas, kai pažeistas inkstų audinys. Dėl to sutrinka kraujo valymas iš įvairių metabolitų. Patologinis procesas išreiškiamas nustatant kraują šlapime (hematurija) ir inkstų uždegiminius pokyčius. Kai kuriems žmonėms gali išsivystyti sunki inkstų liga, įskaitant nefropatiją, lėtinį inkstų uždegimą (nefritą) ir (arba) nefrozinį sindromą, sukeliantį inkstų nepakankamumą..

Retais atvejais dalis aukos žarnyno gali susisukti į save (intususcepcija). Tai sukelia stiprų skausmą ir gali prireikti operacijos, jei konservatyvios priemonės neišsprendžia problemos..

Dalyvaujant centrinei nervų sistemai, žmonėms, turintiems šį sutrikimą, gali pasireikšti stiprūs galvos skausmai, suvokimo pokyčiai, regėjimo sunkumai (regos atrofija) ir (arba) traukuliai..

Hemoraginio vaskulito priežastys

Tiksli GDV priežastis nėra iki galo suprantama, nors tyrimai rodo, kad ji yra susijusi su nenormaliu imuniniu atsaku. Kai kuriais atvejais priežastinis veiksnys yra ekstremali alerginė reakcija į kai kurias įžeidžiančias medžiagas (pvz., Maistą ar vaistus)..

Tyrimai rodo, kad hemoraginį vaskulitą gali sukelti imuninės sistemos disfunkcija (t.y. padidėjęs IgA imuninių kompleksų kiekis). Autoimuniniai sutrikimai atsiranda, kai natūralios organizmo gynybos priemonės nuo „pašalinių“ ar įsibrovėlių (tokių kaip antikūnai) dėl nežinomų priežasčių pradeda pulti sveiką audinį..

Buvo manoma, kad šis sutrikimas gali atsirasti dėl:

  • Ypatinga alerginė reakcija į tam tikrus maisto produktus, tokius kaip šokoladas, pienas, kiaušiniai ar pupelės.
  • Kaip galimos GDV priežastys taip pat pranešta apie įvairius vaistus (pvz., Nifedipiną, diltiazemą, cefuroksimą, diklofenaką ir kt.), Bakterijas (pvz., Streptococcus) ir vabzdžių įkandimus..
  • Raudonukė pasireiškia prieš pirmuosius GDV simptomus maždaug 30% atvejų.
  • Apie 66% viršutinių kvėpavimo takų infekcijos atvejų simptomai pasireiškia maždaug per 1–3 savaites.

Neįrodytas ryšys tarp GDV ir virusinių infekcijų.

Vaizdo įrašas: vaskulito priežastys

Paplitimas

GDV yra retas sutrikimas, paveikiantis daugiau vyrų nei moterų. Liga gali pasireikšti visose amžiaus grupėse, tačiau labiau paplitusi tarp vaikų.

Vaikams pirminiai simptomai paprastai prasideda po 2 metų ir trunka apie 4 savaites. Liga tokiais atvejais būdinga nestipria eiga. Apie 50% paveiktų vaikų patiria vieną ar daugiau atkryčių per du ar tris mėnesius. Recidyvo dažnis atrodo didesnis tiems vaikams, kurių ligos pradžia sunkesnė..

Nukentėję vaikai paprastai būna nuo 2 iki 11 metų. Jungtinėse Valstijose yra apie 14 atvejų kiekvienam 100 000 mokyklinio amžiaus vaikų. Paprastai gerybinis (nepavojingas) sutrikimas dažniausiai atsiranda dėl savarankiško gydymo (savęs ribojimo)..

Susiję pažeidimai

Paprastoji purpura yra labiausiai paplitusi ligos rūšis, dažniausiai pastebima vyresnėms nei 50 metų moterims. Nesant žalos, odos pažeidimai atsiranda dažniau nei poodinis kraujavimas. Tačiau po operacijos ar net nedidelių sužalojimų kraujagyslių trapumas sukelia gausų kraujavimą..

Kraujavimą galima sumažinti vartojant trumpalaikį kortikosteroidų vartojimą ar estrogenų skyrimą moterims po menopauzės..

Gurkšnis, purpuro rūšis, yra vitamino C trūkumas maiste. Simptomai gali būti šie:

  • Bendras silpnumas.
  • Anemija.
  • Laisvos dantenos.
  • Polinkis kraujuoti po oda ir gleivinėse, tiesiančiomis burną ir virškinimo traktą.

Gurkšnis yra retas šiuolaikinėse civilizacijose, išskyrus regionus, nutolusius nuo šiuolaikinių gyvenimo sąlygų. Patobulinta dieta ir vitaminų C turinčių maisto produktų prieinamumas padeda išvengti ligos vystymosi.

Gardner-Diamond sindromas arba autoeritrocitų sindromas yra retas sutrikimas, kartais vadinamas skausmingu kraujosruvų sindromu. Jam būdingi purpuriniai lopai, daugiausia jaunoms moterims. Patologijos atsiradimas yra susijęs su autoimuniniu sutrikimu.

Vaskulitas arba angiitas yra kraujagyslių uždegiminė liga, kuri gali pasireikšti atskirai arba kartu su kitomis alerginėmis ar reumatinėmis ligomis. Kraujagyslių sienelių uždegimas prisideda prie kraujagyslių spazmo ir gali sukelti nepakankamą kraujo tiekimą į tam tikras kūno vietas (išemija), audinių mirtį (nekrozę) ir (arba) kraujo krešulių susidarymą (trombozę). Gali būti paveikti bet kokio dydžio kraujagyslės ar bet kuri kraujagyslių sistemos dalis. Simptomai yra susiję su dalyvaujančia sistema ir gali apimti:

  • Karščiavimas.
  • Galvos skausmas.
  • Gilus apetito praradimas.
  • Svorio metimas.
  • Silpnumas.
  • Pilvo skausmas.
  • Viduriavimas.
  • Raumenų ir sąnarių skausmai.

Kadangi yra daugybė vaskulito formų, yra daugybė jo vystymosi priežasčių. Kai kurias rūšis gali sukelti alerginės reakcijos ar padidėjęs jautrumas tam tikriems vaistams, tokiems kaip penicilinas, propiltiouracilas, kiti vaistai, toksinai ir įvairūs įkvepiami dirgikliai. Kai kurios formos gali atsirasti dėl grybelinės infekcijos, parazitų ar virusinių infekcijų, kai kuriais atvejais akivaizdžių priežasčių nėra.

Odos nekrozinis vaskulitas yra gana dažnas kraujagyslių uždegiminis sutrikimas, pažeidžiantis venas, arterijas ir mažesnes kraujagysles (kapiliarus). Šis sutrikimas dažniausiai pažeidžia odą ir gali atsirasti vienas arba kartu su alerginėmis, infekcinėmis ar reumatinėmis ligomis. Simptomai yra šie:

  • Mazgai ant odos.
  • Nedideli kraujavimai ir (arba) pažeidimai po oda, kurie gali būti raudoni ir plokšti (geltonosios dėmės).

Jie gali formuotis daugelyje kūno vietų, ypač nugaroje, rankose, sėdmenyse ir (arba) kojose. Kai kuriais atvejais labai niežtinti dilgėlinė arba žievės formos opos. Taip pat gali atsirasti karščiavimas, bendras diskomfortas (bendras negalavimas) ir (arba) raumenų ir sąnarių skausmai. Tiksli odos nekrozinio vaskulito priežastis nežinoma. Kai kuriuos pažeidimus gali sukelti alerginė reakcija ar padidėjęs jautrumas tam tikriems vaistams, tokiems kaip sulfatas ar penicilinas, toksinai ir įkvepiami dirgikliai..

Kawasaki liga yra vaikų uždegiminis sutrikimas, kuriam būdingas karščiavimas, odos bėrimai, patinę limfmazgiai (limfadenopatija), arterijų uždegimas (poliarteritas) ir kraujagyslių uždegimas (vaskulitas). Uždegiminiai pokyčiai sukelia destruktyvius kraujagyslių pažeidimus, kurie gali sukelti kepenų, tulžies pūslės ir širdies komplikacijas. Simptomai gali būti šie:

  • Nepaprastai aukšta kūno temperatūra, kuri prasideda staiga ir trunka apie dvi savaites.
  • Abiejų akių vokų vidinis paraudimas (dvišalis konjunktyvitas).
  • Dirglumas.
  • Nuovargis.
  • Burnos ir liežuvio paraudimas (uždegimas) (stomatitas).
  • Lūpų lūžimas.
  • Kaklo limfmazgių patinimas (gimdos kaklelio adenopatija).
  • Odos išbėrimas.

Tiksli Kawasaki ligos priežastis nėra visiškai suprantama. Tai gali būti dėl dviejų anksčiau nežinomų Staphylococcus ir Streptococcus bakterijų padermių ir (arba) galimo imunologinio anomalijos.

Imuninė trombocitopenija yra retas trombocitų sutrikimas, kuriam būdingas nepaaiškinamas mažas trombocitų kiekis kraujyje. Simptomai gali būti šie:

  • Kraujavimas iš nosies.
  • Maži raudoni arba purpuriniai pleistrai ant odos, atspindintys kraujavimą po oda (petechijas) ir (arba) kraujavimą iš tiesiosios žarnos ir (arba) šlapimo takų.
  • Anemija gali prisidėti prie silpnumo ir nuovargio.
  • Kiti žmonės, turintys šį sutrikimą, turi padidėjusio karščiavimo ir nenormalios blužnies padidėjimo epizodus.

Nėra žinoma jokios konkrečios imuninės trombocitopenijos atsiradimo priežasties. Esami duomenys patvirtina imunologinį pagrindą, nes dauguma pacientų turi antitrombocitinius antikūnus, kuriuos galima nustatyti.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) yra retas kraujo sutrikimas, kuriam būdingas neįprastai mažas cirkuliuojančių trombocitų kiekis kraujyje, nenormalus raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, inkstų disfunkcija ir nervų sistemos sutrikimai. Šio sutrikimo simptomai, kurie prasideda staiga, gali būti šie:

  • Karščiavimas
  • Galvos skausmas.
  • Pūlinės pleistrai ant odos ir gleivinių.
  • Sąnarių skausmas (artralgija).
  • Dalinis rankų ar kojų jutimo praradimas (parezė).
  • Psichinės būklės pasikeitimas.
  • Traukuliai.

Tiksli ITP priežastis nežinoma. Tai gali būti dėl infekcijos sukėlėjo ar autoimuninės reakcijos.

Diagnostika

GDV diagnozuoti gali būti sunku, ypač suaugusiesiems. Liga dažnai painiojama su kitomis kraujagyslių uždegimo formomis, kurios aprašytos aukščiau skyriuje „Susiję sutrikimai“..

Įprastiniai laboratoriniai tyrimai nepateikia tiksliausios diagnozės. Trombocitų skaičius paprastai yra normalus, nors baltųjų kraujo ląstelių kiekis ir nuosėdos gali padidėti.

Remiantis Amerikos reumatologų draugijos (ACR) klasifikavimo kriterijais, diagnozė gali būti nustatoma 87% jautrumu ir 88% specifiškumu, jei pacientas turi du iš šių keturių kriterijų:

  1. Palpuojama purpura.
  2. Paciento amžius viršija 20 metų.
  3. Pilvo angina (atitiktis šiam kriterijui nustatoma atsižvelgiant į difuzinį pilvo skausmą ir kraują išmatose).
  4. Histologinis granulocitų aptikimas arterijų ar venulių kraujagyslių sienelėse. (Odos biopsija retai reikalinga).

Jei šie kriterijai yra neaiškūs, be palpuojamos (palpuojamos) purpuros, reikia nustatyti dar bent vieną kriterijų - normalų trombocitų kiekį. Nors pilvo simptomai gali atsirasti prieš odos apraiškas, diagnozė be odos apraiškų paprastai nėra atliekama.

Atliekant laboratorinius tyrimus su GDV, dažniausiai atkreipiamas dėmesys į šiuos dalykus:

  • Vidutiniškai padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis.
  • Ant branduolinis antikūnas (ANA) yra neigiamas.
  • Autoantikūnai neutrofilinių granulocitų antigenų (ANCA) IgG klasei nenustatyti.

Tolesnė diagnozė yra susijusi su simptomais ir naudojama komplikacijoms nustatyti. Tyrimai gali būti kartojami, kai simptomai keičiasi, ir nekomplikuotais atvejais ambulatoriškai atliekamas pediatro. Sunkiais atvejais jie atliekami klinikoje, galbūt gavus papildomų patarimų iš atitinkamų specialistų.

Instrumentiniai diagnostikos metodai:

  • Pilvo organų ultragarsinis tyrimas.
  • Pilvo ertmės rentgeno tyrimas.
  • Išmatų kraujo tyrimas.
  • Šlapimo tyrimas inkstų pažeidimui įvertinti (gali būti reikšminga proteinurija virš 100 mg).
  • Inkstų biopsija.

Smegenų dalyvavimo pašalinimas atliekamas naudojant magnetinio rezonanso tomografiją. Sėklidžių įsitraukimo pašalinimas atliekamas Doplerio stulpeliu.

Standartinė terapija

Pagrindinės gydymo kryptys:

  • Jei žmonės, sergantys GDV, turi alerginių reakcijų, jie turėtų griežtai vengti dirginančių medžiagų (pvz., Tam tikrų maisto produktų ar vaistų)..
  • Jei yra streptokokinės infekcijos požymių, skiriama antibiotikų terapija.
  • Nesudėtingi atvejai vaikams dažnai gerėja savaime.
  • Daugelis pacientų negauna specifinio gydymo, o pasveikimo perspektyvos yra palankios.
  • Uždegimines reakcijas palengvina nesteroidiniai arba nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.

Jei nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) negali palengvinti simptomų, kai kuriems žmonėms skiriama gliukokortikoidų (steroidų), tokių kaip prednizonas. Šie vaistai gali būti naudingi gydant ūminį pilvo ir sąnarių skausmą. Tačiau kai kuriais atvejais minkštųjų audinių edemą (angioneurozinę edemą) gali sukelti steroidiniai vaistai.

Dapsonas gali būti skiriamas, kai prednizono vartoti draudžiama arba jis nepalengvina simptomų. Kai kurie tyrimai rodo, kad steroidai nesutrumpina ligos trukmės ar sumažina simptomų dažnį ar dažnį. Kitos ataskaitos rodo, kad gydymas steroidais gali padėti sumažinti inkstų pažeidimo riziką.

GDV sergantiems pacientams, kuriems išsivystė inkstų liga ir inkstų nepakankamumas, dažniausiai reikalingas mechaninis kraujo valymas nuo toksinių medžiagų - hemodializė. Ūminės inkstų krizės metu gali prireikti agresyvaus ir palaikomojo gydymo. Kai kuriems sunkia inkstų liga sergantiems žmonėms atliekamas inksto persodinimas. Tačiau liga gali pasikartoti net ir persodinus inkstą. Kiti gydymo būdai yra simptominiai ir palaikomieji vaistai.

Tiriamoji terapija

Suaugusiesiems, kuriems yra sunkių GDV atvejų, buvo išbandytas eksperimentinis gydymas kombinuotu gydymu antikoaguliantais (t. Y. Heparinu ir acenokumaroliu), kortikosteroidais ir imunosupresantais. Norint nustatyti ilgalaikį šios terapijos formos saugumą ir veiksmingumą gydant aptariamą sutrikimą, reikia papildomų tyrimų..

Plazmaferezė, kaip nepageidaujamų medžiagų (toksinų, metabolinių medžiagų ir plazmos dalių) pašalinimo iš kraujo priemonė, taip pat buvo išbandyta. Iš paciento paimamas tam tikro tūrio kraujas, po kurio kraujo ląstelės yra atskirtos nuo plazmos. Tada paciento plazma pakeičiama kito asmens plazma ir kraujas pacientui perduodamas atgal. Ši terapija vis dar tiriama dėl šalutinio poveikio ir veiksmingumo. Norint, kad plazmaferezę būtų galima rekomenduoti naudoti visiems, išskyrus sunkiausią GDV, reikia atlikti daugiau tyrimų.

Intraveninis imunoglobulinas (IG) buvo naudojamas eksperimentiniu būdu kai kuriems vaikams, kuriems yra stiprus pilvo skausmas, susijęs su GDV, gydyti. Norint nustatyti ilgalaikį imunoglobulinų saugumą ir veiksmingumą gydant šį sutrikimą, reikia papildomų tyrimų..

Pagrindiniai klausimai

  • Hemoraginiam vaskulitui arba Schönlein-Henoch purpurai būdingas kapiliarų ir kitų mažų kraujagyslių uždegimas..
  • Liga dažniau nustatoma jaunesniems nei 5 metų vaikams, tačiau ji gali pasireikšti ir kitose amžiaus kategorijose.
  • Sergant hemoraginiu vaskulitu, sumažėjęs trombocitų skaičius nenustatytas, o tai yra vienas iš kriterijų diagnozuojant ligą.
  • Hemoraginio vaskulito vystymasis daugiausia susijęs su odos bėrimais, ypač aplink kojas, sėdmenis. Taip pat gali būti pažeisti virškinimo traktas ar sąnariai.
  • Hemoraginio vaskulito gydymas dažniausiai yra simptominis, įskaitant dažniausiai nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, o sunkiais atvejais - gliukokortikosteroidus..
  • Prognozė dažniausiai yra palanki, todėl norint jos išvengti reikia atsargiai gydyti infekcines ligas, o esant alerginėms reakcijoms - laikytis gydytojo rekomendacijų, kaip palaikyti imuninę reakciją leistinose ribose..

Vaizdo įrašas: gyvenimas yra puikus! Hemoraginis vaskulitas

Svarbu Žinoti, Opos