Žmogaus sveikata
Devyni dešimtosios mūsų laimės pagrindas yra sveikata
Angiokeratoma Fordyce
Įvairių tipų angiokeratomų ir Fordyce angiokeratomų gydymas lazeriu
Angiokeratoma yra maža, tamsi odos vieta.
Angiokeratomos gali formuotis bet kurioje kūno vietoje ir yra susijusios su mažų kraujagyslių išsiplėtimu odoje (kapiliaruose)..
Palietus pirštu, angiokeratomos paviršius gali būti šiurkštus.
Fig. 1. Angiokeratoma Fordyce ant kapšelio
Paprastai angiokeratomos atsiranda grupėse:
- Varpos
- Kapšelis
- Vulva
- Labia majora.
Angiokeratomos dažnai painiojamos su alerginiais bėrimais, odos vėžiu, karpos ir herpesu. Tačiau daugeliu atvejų tai yra absoliučiai gerybiniai dariniai..
Fig. 2. Vieniša angiokeratoma
Angiokeratomos gali būti pagrindinio genetinio sutrikimo simptomas.
Kas yra angiokeratomos?
Yra žinomi keli angiokeratomų tipai:
- Pavienė angiokeratoma. Tokios formacijos paprastai atsiranda vienaskaitoje dažniau ant kojų ir dilbių..
- Angiokeratoma Fordyce. Tai pasireiškia tiek moterims, tiek vyrams. Vyrams Fordyce angiokeratomos atsiranda kapšelyje ištisomis grupėmis. Moterims tokio tipo angiokeratomos atsiranda vulvos srityje, dažnai nėštumo metu. Fordyce angiokeratomos pavojus yra tas, kad sužeidus gali atsirasti kraujavimas.
- Angiokeratoma Mibelli. Tai atsiranda dėl paviršinio dermos sluoksnio kapiliarų išsiplėtimo. Jam būdinga paviršutiniška hiperkeratozė.
- Kontūrinė angiokeratoma. Šio tipo formavimai randami grupėmis ant kojų ir bagažinės odos. Jų gali būti gimus. Laikui bėgant, šios angiokeratomos tampa tamsesnės ir gali pakeisti formą..
- Difuzinė angiokeratoma yra Fabry ligos požymis, pasireiškiantis deginančiu pojūčiu delnuose ir kojose bei pablogėjusiu regėjimu..
Angiokeratomos simptomai
Angiokeratomų forma, dydis ir spalva gali labai skirtis.
Tačiau dažniausiai angiokeratomos turi specifinius požymius:
- 1-5 mm skersmens papulė, šiek tiek iškilusi virš odos paviršiaus ir karpinė
- Jo paviršius yra su kupolu
- Palpuojant, tvirta ir tvirta
- Pasitaiko atskirai arba grupėse
- Turi tamsią spalvą su raudonos, mėlynos, violetinės ir juodos spalvos elementais.
Neseniai atsiradusios angiokeratomos yra raudonos spalvos. Laikui bėgant angiokeratomos spalva pasikeitė į tamsesnę.
Angiokeratomos vulvoje ir kapšelyje dažnai kraujavo.
Jei angiokeratomos yra genetinės ligos išraiška, tada jas lydi kiti simptomai:
- Rankų ir kojų parestezijos (skausmas ir deginimas)
- Spengimas ausyse
- Debesuota akis
- Sumažėjęs prakaitavimas
- Skausmas skrandyje ir žarnyne
- Privalomas noras išsivalyti po valgio
Kodėl atsiranda angiokeratomos??
Angiokeratomos atsiranda dėl išsiplėtusių kraujagyslių paviršiniuose odos sluoksniuose.
Odos sužeidimo vietoje susidaro vienišos formacijos.
Angiokeratomų atsiradimą gali palengvinti:
- Padidėjęs veninis slėgis paviršiniuose odos induose
- Kirkšnies išvarža, hemorojus ir varikocele
Angiokeratomos diagnostika
Norint diagnozuoti angiokeratomą, reikalingi šie tyrimo metodai:
- Dermatoskopija
- Biopsija
- Genetiniai laboratoriniai tyrimai (jei įtariama genetinė liga).
Fig. 3. Angiokeratoma su dermatoskopija
Angiokeratomos gydymas
Angiokeratomos turėtų būti pašalintos.
Fig. 4. Daugybinės Fordyce angiokeratomos vulvoje
Yra keli angiokeratomų pašalinimo būdai:
- Elektrodisekcija ir kietėjimas - atliekant vietinę nejautrą, angiokeratoma pašalinama elektrokoaguliatoriumi ir kurete.
- Lazerinis šalinimas - angiokeratomos pašalinimas atliekamas tam tikro bangos ilgio lazerio spinduliu, dėl kurio kryptingai paveikiamos išsiplėtusios odos kraujagyslės..
- Krioterapija - angiokeratoma užšaldyta skystu azotu.
Angiokeratomos gydymas lazeriu lazerinės chirurgijos centre „ATLANTiK“
Mūsų centre atliekamas įvairių rūšių angiokeratomų pašalinimas lazeriu, įskaitant Fordyce'o lytinių organų angiokeratomą..
Šalinimas atliekamas įvairių tipų lazerinėmis sistemomis:
- „PicoSure“ lazeris
- Nd: YAG Q perjungiamas lazeris
- Diodinis lazeris
- Dalinis CO2 lazeris
- Plazma
Lazerio prietaiso tipo, veikimo bangos ilgio ir lazerio gydymo režimo pasirinkimas priklauso nuo angiokeratomos tipo, jo spalvos ir vietos.
Angiokeratomos pašalinimo lazeriu nauda:
- Pašalinti dažnai galima be anestezijos
- Pašalinimas nėra lydimas skausmo
- Pašalinimo metu nėra kraujavimo
- Trumpas atsigavimo laikotarpis
- Nebėra žymių ir randų
Fig. 5. Diagnostiniai angiokeratomos požymiai
Raudoni, violetiniai ar bordo taškai ir dėmės atsiranda vyrų, sergančių daugybe ligų - odos, alerginėmis, kraujagyslių, infekcinėmis, kirkšnių srityje.
Būklės, tokios kaip angiokeratoma, varikocele ir tromboflebitas, yra galimos sėklidžių kapiliarų sprogimo priežastys..
Patologinis procesas sėklidžių induose gali būti sustabdytas operacijos metu. Konservatyvi terapija dažniausiai būna neveiksminga vėlyvose ligos stadijose.
Kodėl sprogo sėklidžių indai?
Kapiliarai kartu su arterijomis ir venomis sandariai supa visus organus, esančius kapšelyje. Į šią sistemą kai kurie indai atneša kraują, kiti nukreipiami į veninę kraujotaką. Jei kraujagyslės ant sėklidžių sprogo, tada maži taškeliai ir dėmės turi raudoną arba purpurinę spalvą, atsižvelgiant į kapiliarų ar skilvelių pažeidimus. Išleidžiamo kraujo kiekis yra mažas arba reikšmingas.
Žmogus, atlikęs savęs patikrinimą, pastebi, kad įtrūkimai ir raudoni taškeliai atsiranda tiesiai tose vietose, kur praeina kapiliarai. Kartais nerimauja kapšelio odos niežėjimas. Galimos situacijos, kai paraudimas vienoje vietoje išnyksta, kitoje atsiranda.
Gydytojas greičiausiai neapsiribos įprasto tyrimo rezultatais, lieps pacientui paimti kraujo ir šlapimo tyrimus, atlikti ultragarsą.
Gali būti, kad diagnozei bus sunku. Panašus simptomas, būtent raudoni kapiliarai ant sėklidės, pasireiškia sergant Fordyce liga, mikrocirkuliacijos sutrikimais, venų nepakankamumu ir varikocele. Paskutinė šio sąrašo sąlyga yra sėklidžių varikozė, kurios metu vyras gali tapti nevaisingas..
Hemoraginis vaskulitas
Medicininis terminas pažodžiui reiškia „kraujagyslių uždegimas“. Patologinis procesas vystosi kapiliaruose ir venose, lydimas daugelio mikrotromų susidarymo ir kraujavimo..
Hemoraginis sindromas - nuolatinis arba retas savaiminis kraujavimas iš kraujagyslių.
Pagrindinės šios vaskulito formos priežastys:
- kūno ekstremalių temperatūrų poveikis;
- lėtinio organizmo uždegimo židiniai;
- užkrečiamos ligos;
- alerginės reakcijos;
- užkrėtimas kirmėlėmis.
Aterosklerozė ir telangiektazija
Ant didelių arba mažų arterijų - aterosklerozinių plokštelių - vidinės sienos atsiranda cholesterolio sankaupos. Jie trukdo normaliai kraujotakai ir gali sukelti raudonas dėmeles ant odos..
Kraujagyslės sprogo ant sėklidžių tose vietose, kur praeina arterioliai, kapiliarai ir venulės. Smulkiųjų kraujagyslių pažeidimo priežastys yra lėtinis venų nepakankamumas, hipotermija ar perkaitimas, hormonų pusiausvyros sutrikimas, kepenų ligos. Atsirandančių vorinių venų ir žvaigždutės spalva dažniausiai būna raudona, rubino ir melsvai raudona.
Raudoni taškai ant sėklidžių su Fordyce liga (angiokeratoma)
Angiokeratoma reiškia odos ligas - dermatozes. Ant kapšelio, kartais ant varpos ir šlaunų, atsiranda maži ryškiai raudonos arba rudos spalvos mazgeliai, kurių skersmuo nuo 2 iki 4 mm. Jie susidaro, kai venulės išsiplečia, per kurias kraujas iš kapiliarų nukreipiamas į venas. Visų amžiaus grupių vyrai yra jautrūs Fordyce ligai, išskyrus berniukus, paauglius ir jaunus vyrus iki 16 metų.
Angiokeratoma yra neužkrečiama liga, neplatinama lytiniu keliu, nekelia didelio pavojaus sveikatai.
Kapiliarai sprogo ant sėklidžių ir pradeda kraujuoti spaudžiant raudonus mazgelius, šukuojant, trinant su skalbiniais, lytinių santykių metu. Galimas kraujo netekimas ir lengva anemija. Fordyce ligos gydymas atliekamas siekiant pašalinti estetinį defektą, taip pat išvengti komplikacijų. Terapijos metodai:
- Ekscizija atliekant įprastinę chirurginę procedūrą.
- Kriodestrukcija (deginimas skystu azotu).
- Radijo bangų koaguliacija (radijo peilis).
- Elektrokoaguliacija.
- Lazerio ekscizija.
Gydymas efektyviausias tais atvejais, kai Fordyce liga nėra paveldima, o raudoni taškai užima nedidelį kūno plotą. Esant difuzinei angiokeratomos formai, gydytojai skiria vidaus ir išorės vaistus, kurie palengvina skausmą, palengvina niežėjimą. Ligos profilaktikai didelę reikšmę turi asmens higiena, hipertenzijos ir varikozinių venų gydymas, hormonų pusiausvyrą sukeliančių priežasčių pašalinimas..
Venų varikozė ir tromboflebitas
Sėklidžių ir sėklidžių kraujagyslių ligos paveikia bet kokio amžiaus vyrus. Dažniau apžiūros metu išryškėja kairiojo sėklidės varikozė, tai paaiškinama kapšelio venų, tęsiančių į dubens ertmę, anatominiais ypatumais. Kai kraujagyslėse susidaro kraujo krešuliai, atsiranda trombozė. Tuo pačiu metu arba prieš susidarant trombams, atsiranda sienų uždegimas - flebitas. Tromboflebitas dažniausiai vystosi kaip venų varikozės komplikacija.
Lėtinį venų nepakankamumą, varikozines venas ir tromboflebitą lydi kraujo perkrova, tempimas ir sumažėjęs kraujagyslių elastingumas..
Su varikocele ir tromboflebitu sumažėja kraujo tekėjimo greitis venose ir venose, jų sienos tampa trapios. Dažniau būna situacijų, kai sprogsta sėklidės indai, susidaro raudoni taškai ir dėmės. Gydymas vaistais yra efektyvus ankstyvosiose ligos vystymosi stadijose, tačiau jie gali būti besimptomiai. Diagnostika, net nesant požymių, rodo spermos aktyvumo sumažėjimą. Kokie vaistai ir maisto papildai skiriami varikocelei ir tromboflebitui gydyti:
- Aescusan.
- Triovit.
- Vitamax.
- Detralex.
- Ginkgo biloba.
- Vynuogių sėklų aliejus.
Venų nutekėjimo iš sėklidžių sutrikimus lydi skausmas ir vyrų nevaisingumas, daugiausia vėlyvose kraujagyslių ligų stadijose. Vaistų terapija nepadeda, būtina operacija. Šiuolaikinis gydymo metodas yra sklerozantų (klijų) įvedimas į paveiktas venas. Po operacijos ir skleroterapijos gydytojas skiria vaistus iš venoprotektorių ir antioksidantų grupės.
Ant kapšelio esančių inkštirų dažniausiai sukelia būklė, vadinama Fordyce angiokeratoma, medicinoje vadinama papulėmis. Šios tamsios dėmės yra sudarytos iš kraujagyslių, kurios plečiasi ir tampa matomos odos paviršiuje.
Taškai gali būti nelygūs ir šiurkštūs liesti ir dažnai būna tamsiai violetiniai arba raudoni, o ne juodi. Angiokeratoma Fordyce taip pat gali atsirasti ant varpos ir vidinių šlaunų paviršiaus.
Šie augimai paprastai nėra varginantys, ypač jei neturite kitų simptomų. Straipsnyje aptariamos dėmių priežastys, simptomai ir galimas gydymas.
Priežastys
Dažnai nežinoma Fordyce angiokeratomos priežastis. Kai kurie tyrimai rodo, kad aukštas kraujospūdis (hipertenzija) kapšelio venose gali turėti įtakos šių tamsių dėmių atsiradimui.
Tamsios dėmės taip pat gali atsirasti dažniau, jei kada nors patyrėte:
- Hemorojus
- Dirgliosios žarnos sindromas (IRS)
- Lėtinis vidurių užkietėjimas
Fabry liga yra vienintelė žinoma angiokeratomų priežastis. Laimei, ši liga yra labai reta ir pasireiškia maždaug 1 iš 40 000–60 000 žmonių..
Fabry liga atsiranda dėl karboksigutamino rūgšties (GLA) geno mutacijos. Šis genas yra atsakingas už fermento, padedančio ląstelėms skaidyti riebalus, gamybą. Esant tokiai būklei, jie negali suskaidyti tam tikros rūšies riebalų, kurie vėliau kaupiasi visame kūne. Per didelis šių riebalų kiekis organizme gali pakenkti širdies ląstelėms, inkstams ir nervų sistemai.
Yra du Fabry ligos tipai:
- 1 tipas (klasikinis). Riebalai greitai kaupiasi nuo gimimo. Simptomai pradeda ryškėti dar vaikystėje ar paauglystėje.
- 2 tipas (vėlyva pradžia). Riebalai kaupiasi lėčiau nei 1 tipo. Žmogus nemato jokių būklės požymių, kol jiems nėra 30 ar net 70 metų.
Simptomai
Taškai paprastai rodomi kaip grupių (grupių). Tokiu atveju vienu metu galima pastebėti iki 100 dėmių ant kapšelio. Bet kartais pasirodo vienišos papulės. Jie nėra skausmingi, tačiau subraižyti gali sudirginti ar kraujuoti.
Dauguma žmonių nepatiria jokių kitų lydinčių simptomų..
Bet jei inkštirų priežastis yra Fabry liga, tada ji turi savo papildomų simptomų. Nors pirmasis pastebimas ženklas gali būti tiesiog tamsios dėmės ant kapšelio ar kūno, likę požymiai gali atsirasti vėliau su amžiumi. Jie apima:
- Aštrus rankų ir kojų skausmas, ypač po įtemptos veiklos ar mankštos
- Nepakankamas prakaitavimas (hipohidrozė)
- Skambėjimas ausyse (spengimas ausyse)
- Neryškus matymas
- Žarnyno sutrikimai, tokie kaip viduriavimas ir vidurių užkietėjimas.
Diagnostika
Jei ant kapšelio atsiranda juodų taškų, turėtumėte kuo greičiau apsilankyti pas gydytoją. Daugeliu atvejų jie yra nekenksmingi, tačiau gydytojas gali padėti diagnozuoti arba atmesti bet kokias priežastis, pavyzdžiui, Fabry ligą..
Gydytojas atliks fizinę apžiūrą ir paklaus apie jūsų ligos istoriją. Kadangi Fabry liga yra genetiškai perduodama, gali būti klausiama ir šeimos istorijos.
Kiti diagnostikos metodai, kuriuos gali atlikti specialistas, yra šie:
- Vaizdo būdai, tokie kaip kompiuterio tomografija ar rentgeno nuotraukos, naudojami apžiūrint kūno dalis, kurias gali paveikti pagrindinė medicininė būklė, pavyzdžiui, širdį ir inkstus..
- Laboratoriniai tyrimai naudojami nustatyti mutaciją, sukeliančią Fabry ligą, pavyzdžiui, paimti kraujo, šlapimo ar odos mėginį.
- Audinių mėginiai (biopsijos) naudojami patikrinti, ar natūraliai randamas fermentas, kuris skaido riebalus ląstelėse. Biopsija taip pat gali ištirti juodgalvės ląsteles, kad būtų nustatyta melanoma, kuri yra reta odos vėžio forma..
Gydymas
Pati savaime Fordyce angiokeratomos nereikia gydyti. Bet jei dėmės dirgina ar kitaip vargina bei nepatogiai, dėl jų pašalinimo turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju..
Jis gali rekomenduoti vieną iš šių pašalinimo būdų:
- Fulgencija (deginimas plazmoje) ir kietėjimas (grandymas). Specialistas naudoja vietinį anestetiką, kad numalšintų plotą aplink dėmeles. Kai sritis yra nutirpusi, jis naudoja įrankius audiniui pašalinti.
- Pašalinimas lazeriu. Lazerio metodai, tokie kaip impulsinis dažų lazeris, taip pat naudojami pašalinant išsiplėtusias kraujagysles, sukeliančias inkštirus.
- Krioterapija. Audiniai aplink juodąsias dėmeles užšaldomi ir pašalinami.
Fabry ligos gydymas
Jei tai yra inkštirų priežastis, ją galima gydyti vaistu, vadinamu beta agalsidaze (Fabrasim). Šis vaistas turi būti vartojamas reguliariai, kad padėtų organizmui suskaidyti riebalų perteklių, kuris susidarė ląstelėse. Kadangi geno mutacija neleidžia gaminti pakankamai tam tikro fermento, kad natūraliai suskaidytų tuos riebalus.
Gydytojas taip pat gali skirti vaistus, gydančius rankų ir kojų skausmus, tokius kaip gabapentinas (Neurontin) arba karbamazepinas (Tegretol)..
Prognozė
Daugeliu atvejų inkštiros ant kapšelio yra nekenksmingos. Tačiau norint diagnozuoti Fabry ligą, reikia pasitarti su gydytoju.
Fabry ligai gali prireikti ilgalaikio gydymo, siekiant kontroliuoti riebalų kaupimąsi ląstelėse ir susijusius simptomus. Negydoma liga gali sukelti širdies nepakankamumą, inkstų nepakankamumą ar insultą..
Liga taip pat gali sukelti depresijos simptomus. Yra tarptautiniai fondai ir savanorių grupės, kurios padeda nesijausti vienišiems kovojant su šia reta liga ir išlaikyti aukštą gyvenimo kokybę. Pavyzdžiui, tai yra Tarptautinis Fabry ligos centras arba MBOOI „Fabry liga sergančių pacientų sąjunga“ Rusijoje (šio rašymo metu jų interneto svetainės registracija pasibaigė)..
Angiokeratomos ypatybės
Yra šios angiokeratomos klinikinės formos:
- Ribotas.
- Neaukšti mibelli pirštai.
- Papulinė vieniša Fordyce vulva (kapšelis).
- Difuzinis Fabry liemens.
Paveldima tik ribota angiokeratomos forma. Kartais yra kelių ligos rūšių požymių, kartais tai yra Cobb'o ligos ar Klippel-Trenoneus-Weber ligos simptomai. Dažniausiai angiokeratomos yra minkštos rausvos arba raudonos spalvos mazgeliai, kurių dydis yra 1–3 mm, jos pamažu tamsėja ir tampa karpos tipo.
Angiokeratomos tipai:
- Riboto tipo angiokeratoma - tai nuo 2 iki 5 mm skersmens kraujagyslinis mazgelis, lokalizuotas ant pėdų, klubų ir kojų. Mazgelių spalva yra nuo tamsiai raudonos iki melsvai juodos, forma netaisyklinga, tipiška histologinė struktūra. Pažeidus neoplazmas kraujavo.
- Neapsaugota ribota angiokeratoma Mibelli (Mobelli) yra paveldima, dažniau mergaitės nuo 10–15 metų kenčia nuo akrocianozės, delnų ir pėdų hiperhidrozės. Tai pasireiškia mažomis raudonomis kraujagyslinio pobūdžio dėmėmis, esančiomis ant rankų ir kojų. Palaipsniui jie padidėja iki 5 mm, pakyla virš odos, ant jų paviršiaus susidaro tamsūs, raginiai sluoksniai, kartais susidaro opos.
- Vieniša papulė - diagnozuojama 10–40 metų amžiaus, išsivysto dėl ribotos angiokeratomos traumos. Jis padidėja (iki 10 mm), pakyla virš odos, įgauna tamsiai raudoną ar melsvai juodą spalvą, tampa panašus į karpos, išsiskiria su melanoma.
- Angiokeratoma Fordyce - vystosi sulaukus 16–70 metų, priežastis yra sunkus veninis kraujo nutekėjimas, distrofiniai pokyčiai kapšelio (vulvos) odoje. Tai pasireiškia kaip maži (nuo 1 iki 4 mm) ryškiai raudonos spalvos kraujagyslių mazgeliai, esantys palei paviršines venas. Jie pamažu didėja ir tamsėja. Simptomai yra panašūs kaip varikocele, tromboflebitas, kirkšnies išvarža.
- Angiokeratoma nustatoma rečiau, formacijos lokalizuotos labia majora, dažniau vyresnio amžiaus moterims. Jauniems žmonėms tai gali sukelti padidėjęs spaudimas venose nėštumo metu arba dažnas geriamųjų kontraceptikų vartojimas..
- Difuzinė Farbio angiokeratoma (paveldima fermentopatija, peramidtrihexosidosis, glikozfingolipidozė, distopinė paveldima lipoidozė, difuzinė kamieno angiokeratoma) - pasireiškia daugybinėmis neoplazmomis ant odos, gleivinių ir vidaus organų. Priežastis yra visiškas fermento alfagalaktozidazės (keramido triheksozidazės) aktyvumo nebuvimas arba sumažėjimas ir dėl to keramido triheksozido lipido kaupimasis audiniuose. Jis gali būti paveldimas, dažniausiai diagnozuojamas jauniems vyrams, jei negydomas, jis progresuoja, sukeldamas inkstų ar širdies nepakankamumą. Tai pasireiškia kaip tamsiai raudonų kraujagyslių mazgelių rinkinys ant odos ir gleivinių, kurių dydis yra 2–3 mm, ant pirštų, kapšelio, sėklidžių, skruostų, lūpų, pažastų ir bambos..
Kaip atrodo angiokeratomos, galite pamatyti žemiau esančioje nuotraukoje.
Angiokeratoma
Angiokeratoma - dermatozė, pasireiškianti vienkartinėmis ar daugybinėmis gerybinėmis kraujagyslių neoplazmomis, tokiomis kaip angiomos, kartu su patologiniu ragenos sluoksnio sustorėjimu.
Angiokeratomos reiškia panašias patologines būkles, kurios skiriasi klinikinio vaizdo specifika ir proceso paplitimu. Tuo pačiu metu odos pasireiškimai skiriasi nuo vienkartinių, nedidelių taškų formacijų iki difuzinių, difuzinių epidermio pokyčių..
Raudoni mazgeliai - angiokeratomos požymis
Priežastys ir rizikos veiksniai
Dažniausia angiokeratomų priežastis yra paveldimos genų lygio mutacijos, sukeliančios chromosomų trūkumą. Paprastai angiokeratoma paveldima recesyviai kartu su X chromosoma.
Rečiau neoplazmų atsiradimas išprovokuoja įvairaus pobūdžio ir intensyvumo odos traumas, vietinius kraujotakos sutrikimus, hormoninius judesius. Taip pat angiokeratomos gali atsirasti sergant kai kuriomis ligomis ir sindromais (su Klippel-Trenone-Weber sindromu, kavernine hemangioma, sisteminiais kraujagyslių apsigimimais, paveldimomis kaupimosi ligomis ir kt.).
Ligos formos
Yra 5 angiokeratomų klinikinės formos:
- Ribota angiokeratoma.
- Mibelli neturinti ribota pirštų angiokeratoma (Mibelli angiokeratoma).
- Kapšelio angiokeratoma (rečiau vulvos) (Fordyce liga).
- Pavienė papulinė angiokeratoma.
- Difuzinė kamieno angiokeratoma (Fabry difuzinė kamieno angiokeratoma).
Angiokeratomų gydymas yra radikalus: chirurginis ekscizija, pašalinimas argono lazeriu ar skystu azotu, dermatoaguliacija. Farmakoterapija neveiksminga.
Įvairių formų ligos apraiškos yra panašios:
- mazgeliai nuo rausvos ar raudonos iki melsvai bordo spalvos, kurių skersmuo nuo 1 iki 5 mm (retai iki 1 cm), dažnai su karpos paviršiumi;
- navikų išsidėstymas grupėse nepakitusios odos fone;
- netaisyklingos formos mazgeliai;
- neoplazmų padidėjimas virš odos lygio;
- mazgelių tendencija didėti;
- histologiškai aptinkamas odos kapiliarų išsiplėtimas.
Nepaisant to, kiekvienam angiokeratomos tipui buvo nustatyti specifiniai bruožai..
Taigi, ribota forma, kaip taisyklė, yra lokalizuota ant apatinių galūnių (šlaunų, kojų, pėdų) odos, daug rečiau ant rankų ar bagažinės. Kraujagyslių mazgeliai yra netolygiai išdėstyti, neturi aiškios formos, lengvai kraujuoja atsitiktinio sužalojimo atveju. Dauguma tyrėjų nurodo, kad embriono išsivystymas yra pagrindinė šios ligos priežastis..
Neišvengta ribota angiokeratoma Mibelli dažnai pažeidžia moteris, yra paveldima patologija, perduodama kartu su X chromosoma. Liga prasideda nuo 10–15 metų ir pasireiškia mažais pirštų ir kojų pirštų kraujagyslių žvaigždutėmis. Progresuojant odos neoplazmoms, jie įgauna sodrią rausvai raudoną spalvą, padidėja jų dydis (iki 5 mm) ir pakyla virš odos lygio. Mazgelių paviršius yra keratinizuotas. Ligos eiga yra lėta, lėtinė, blogėja rudens-žiemos laikotarpiu. Spontaniškas bėrimo išnykimas pastebimas retai. Kai traumuota, Mibelli angiokeratomos yra linkusios į opas.
Mibelli neišvengiama ribota angiokeratoma
Vieniša papulinė angiokeratoma yra ribotos formos angiokeratomos komplikacija, atsirandanti dėl pastarosios traumos. Po trauminio poveikio ribotas neoplazmas pradeda staigiai progresuoti, pasiekia reikšmingą dydį (iki 10 mm), įgyja purpurinį-cianotišką atspalvį. Mazgelio paviršius padengtas karpos, šiurkščiavilnių stygų pavidalu. Išoriškai navikas primena gervuogę. Aplink papulinę angiokeratomą dažnai pastebimas rudos spalvos kraštas.
Kapšelio ar vulvos angiokeratomai būdingas gerybinis kursas. Tai taip pat laikoma intrauterine apsigimimu. Paprastai liga pasireiškia vidutinio amžiaus, vyrai suserga daug dažniau nei moterys. Navikai šiuo atveju yra maži, daugybiniai, išsisklaidę kapšelio ir varpos odos paviršiuje vyrams, labiajai majorai ir šlaunims moterims. Angiokeratomos neturi įtakos pacientų gyvenimo kokybei.
Skrotalinė angiokeratoma - Fordyce liga
Difuzinė Fabry liemens angiokeratoma yra odos retos sisteminės genetinės ligos (paveldimos distopinės lipoidozės arba glikozfingolipidozės arba peramidetrihexosidosis) pasireiškimas odoje, atsirandantis dėl lizosomų fermento, dalyvaujančio sfingolipidiniame katabolizme, nebuvimo ar sumažėjimo..
Liga, paprastai diagnozuojama vyrams, dažniausiai baigiasi mirtimi nesulaukus 40-50 metų. Vaikystėje ar paauglystėje ant nepakitusios odos atsiranda maži tamsiai raudoni minkšti mazgeliai. Jie gali būti bet kurioje kūno vietoje: dažniau ant pilvo, šlaunų, sėdmenų, lūpų, skruostų, pirštų galiukų, ant kapšelio, pažastyse ir popietalinėje fossa; taip pat gali atsirasti burnos ertmėje, ant kieto ir minkšto gomurio sienos.
Dėl angiokeratomos Fabry daugeliu atvejų lemia paciento negalią ir mirtingumą jauname amžiuje.
Plinta piktybinė difuzinės angiokeratomos eiga nustatoma dalyvaujant daugelio sistemų ir organų (centrinės, periferinės nervų sistemos, šlapimo, kvėpavimo sistemos, virškinimo trakto, klausos ir regos organų) patologiniame procese, kai odos simptomai yra tik išorinis sunkios sisteminės ligos pasireiškimas, lydimas:
- jaudinantis, deginantis skausmas, dilgčiojimas, tirpimas delnuose ir pėdų paduose, besitęsiančiose visose galūnėse;
- sumažėjęs ar visiškas prakaitavimas, seilių ir pilvo skysčio susidarymas;
- didelė rizika susirgti insultais ir trumpalaikiais smegenų kraujotakos sutrikimais;
- spengimas ausyse, galvos skausmas, galvos svaigimas;
- inkstų nepakankamumas;
- širdies skausmas, širdies susitraukimų dažnio ir ritmo pokyčiai, kraujospūdis, širdies defektų formavimasis;
- kataraktos ir tinklainės kraujagyslių pažeidimas (galimas regėjimo praradimas);
- klausos sutrikimas;
- anoreksija, skausmas epigastriume ir bambos srityje, kruvinas vėmimas, kasos, storosios ir plonosios žarnos pažeidimas;
- kvėpavimo takų obstrukcija;
- uždelstas seksualinis vystymasis;
- raumenų ir kaulų skeleto vystymosi anomalijos;
- kitų įvairaus pobūdžio organų pažeidimai.
Retais atvejais Fabry angiokeratoma apibūdinama kaip savarankiška odos liga, neturinti gretutinių sisteminių patologijų.
Savitarnos SPA rankų priežiūra: 3 pagrindiniai žingsniai
9 mitai apie odos vėžį
7 klaidingos nuomonės apie vitiligo
Teisingos angiokeratomos diagnozės pagrindas yra objektyvus paciento ištyrimas..
Paprastai angiokeratoma paveldima recesyviai kartu su X chromosoma.
Norint patvirtinti Fabry angiokeratomą, būtini šie laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai:
- biocheminis kraujo tyrimas su bendrųjų lipidų ekstrakto kristalizavimu ir jų tyrimas poliarizuotoje šviesoje;
- DNR diagnostika GLA geno mutacijoms nustatyti;
- histologinis tyrimas (epidermio retinimas ir hiperkeratozė, lakoniškai išsiplėtusios kraujagyslių ertmės su kapiliarine sienelių struktūra, intraepiderminiai „kraujo cistos“, akantozė);
- histocheminis tyrimas (dėl fosfolipidų ir keramidetriheksozido sankaupų odos struktūrose);
- fermento alfa-galaktozidazės aktyvumo nustatymas plazmoje, leukocituose, kraujo serume, tepinėlyje, bet kuriame odos fibroblastų ląstelių biopsijos pavyzdyje ar kultūroje;
- oftalmoskopija (junginės venų išsiplėtimas, ragenos drumstumas, išsiplėtimas, galbūt mikroaneurizmos ir tinklainės kraujagyslių deformacija, daugybė optinių diskų).
DNR diagnostika gali nustatyti GLA geno mutacijas
Angiokeratomų gydymas yra radikalus, farmakoterapija šiuo atveju neveiksminga:
- chirurginis iškirtimas;
- pašalinimas skystu azotu;
- argono lazerio šalinimas;
- dermakoaguliacija.
Difuzinei angiokeratomai gydyti naudojami tiek chirurginiai, tiek terapiniai metodai:
- dieta;
- greitas odos defektų pašalinimas;
- prieštraukuliniai vaistai;
- analgetikai (nesteroidiniai vaistai ar opiatai);
- dializė ar inksto persodinimas (kartu su inkstų nepakankamumu);
- širdies vaistai (pagal pareikalavimą);
- fermentų pakaitinė terapija;
- genų terapija;
- farmakologiniai šaperonai.
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Pagrindinė komplikacija yra sužeistos angiokeratomos kraujavimas arba išopėjimas.
Angiokeratomos gali atsirasti sergant tam tikromis ligomis ir sindromais (su Klippel-Trenone-Weber sindromu, kavernine hemangioma, sisteminiais kraujagyslių apsigimimais, paveldimomis kaupimosi ligomis ir kt.).
Angiokeratomą Fabry dažniausiai komplikuoja šios sąlygos:
- inkstų nepakankamumas;
- gyvybei pavojingi širdies ritmo sutrikimai;
- miokardinis infarktas;
- ūmus smegenų kraujagyslių sutrikimas.
Prognozė yra palanki visais atvejais, išskyrus Fabry angiokeratomą, kuriai būdingas didelis pacientų negalios ir mirštamumas jauname amžiuje. Pastaraisiais metais pacientų, sergančių difuzine liemens angiokeratoma, prognozė šiek tiek pagerėjo dėl hemodializės, inkstų persodinimo galimybės ir inovatyvių gydymo metodų taikymo..
Angiokeratoma Fordyce (kapšelis) arba kitas vulvos pavadinimas
Angiokeratoma yra gerybinis navikas, susidedantis iš indų, kuriems būdingi keratozei būdingi požymiai: sausa oda ir sustorėjimas. Liga priklauso kraujagyslių patologijoms.
Naviko formavimasis atsiranda dėl poodinių kapiliarų išsiplėtimo ir epitelio išsikišimo, savo ruožtu, tai lemia, kad viršutinis odos sluoksnis šioje vietoje sutirštėja, vystosi papilomatozė, atsiranda sausumas ir keratinizacija. Neoplazmos turi skirtingas lokalizacijos vietas ir pasekmes pacientui..
Įprasti visų angiokeratomų išoriniai požymiai yra šie:
- Iš pradžių rožinė, vėliau tamsiai raudona, ruda, violetinė arba mėlynai juoda
- Maži mazgai nuo 0,5 iki 5 mm
- Mazgas pamažu išsikiša virš odos ir tampa sausas, kaip karpa.
Angiokeratomos tipai
Pavienės ar daugialypės angiokeratomos yra kraujagyslių išbėrimai, būdingi jaunam amžiui, dažniausiai pasireiškiantys apatinėse galūnėse.
Angiokeratoma Fordyce arba kitas kapšelio angiokeratomos (vulvos) pavadinimas gali atsirasti paaugliams ir pagyvenusiems žmonėms. Paprastai Fordyce'o angiokeratoma pasireiškia stipriai pusei žmonijos, tačiau ji taip pat gali pasireikšti moterims.
Požymiai: ant kapšelio (labai retai ant varpos) ir labia majora (moterims) atsiranda mažos ryškiai raudonos dėmės, kurios pamažu didėja ir įgauna tamsiai violetinę arba tamsiai raudoną spalvą..
Abiejų lyčių pacientams bėrimas gali plisti į šlaunis..
Dėmės yra sprogti kapiliarai, kurių centre išsivysto hiperkeratozės reiškinys: sausumas, sustorėjimas, keratinizacija. Jei odą šioje vietoje nusausinsite, pažeisite, šukite, tada atsiras kraujavimas. Būdinga bėrimo vieta yra linija išilgai matomų, paviršinių venų.
Pacientai nepatiria jokių specifinių pojūčių, tačiau jei kraujavimas iš bėrimo atsiranda dažnai, tai gali šiek tiek sumažinti hemoglobino kiekį.
Kapšelio angiokeratoma atsiranda dėl neaiškios priežasties, tačiau ji išprovokuoja traumas, įbrėžimus, kraujo sąstingį mažame dubenyje, pablogėjusį odos kapšelio elastingumą, jungtis (anastomozes) tarp arterijų ir venų, padidėjusį veninį spaudimą..
Srakto angiokeratomą gali sukelti varikocele (išsiplėtusios sėklidžių venos) arba tromboflebitas.
Angiokeratoma vulvos (labia majora) praktikoje yra labai reta, dauguma pacientų yra senyvo amžiaus, jauniems žmonėms ji gali atsirasti dėl geriamųjų kontraceptikų vartojimo arba nėštumo metu dėl padidėjusio veninio spaudimo..
Bėrimas nėra užkrečiamas, nepakinta lytinė funkcija ir vyrų bei moterų gebėjimas pastoti!
Šios ligos komplikacijos nepastebėtos, todėl tikslinio gydymo nėra. Jei pacientai skundžiasi kraujavimu, tada naudojamas lazeris, skystas azotas, pašalinamas aukšto dažnio srovė..
Fabry angiokeratoma (difuzinė kamieno angiokeratoma) - griežtai tariant, difuzinė angiokeratoma ne visada yra sudėtingos genetinės Fabry ligos pasireiškimas, ji gali būti vienas iš retų genetinių ligų simptomų ar tiesiog savarankiška liga, tačiau, kaip taisyklė, difuzinė angiokeratoma yra susijusi su Fabry liga..
Fabry liga yra paveldima liga, kurios metu sutrinka fermentų keramido triheksozidazės ir alfa-fukozidazės sintezė ir veikimas. Liga prasideda vaikystėje ir senstant atsiranda vis daugiau gyvybei pavojingų simptomų.
Būdingi ligos simptomai
- Visame kūne atsiranda daugybė mažų, tamsiai raudonų mazgelių, kurie liečiasi sausai; pažeistas šis mazgelis pradeda kraujuoti.
- Išsivysto hipertenzija
- Regėjimo sutrikimai - glaukoma, ragenos drumstumas, „varinės vielos“ simptomas, tinklainės kraujagyslių mikroaneurizmos.
- Kas penktas pacientas kenčia nuo polineurito
- Skundai dėl pilvo, galūnių skausmo
- Inkstai pažeidžiami iki uremijos išsivystymo
Reikalas tas, kad odos raumenyse atsiranda kraujagyslių, nervų, inkstų, akių, fosfolipidų sankaupų, kurios sukelia minėtas komplikacijas..
Dažniausiai serga berniukai, mergaitės retai serga šia liga susilpnėjusia forma.
Efektyvaus gydymo trūkumas lemia, kad mirtinų metų tikimybė vyrams daugėja iki 40 metų. Pagrindinės komplikacijos yra insultas ir uremija..
Atliekant diagnozę, būtina atskirti Oslerio ligą nuo Mibelli angiokeratomos..
Gydant naudojami vaistai, gerinantys lipidų apykaitą. Taip pat naudojamas chirurginis, lazerinis angiokeratomų pašalinimas, taip pat skysto azoto pagalba - krioterapija.
Kamieno angiokeratomos, kurios nėra ryškios, liga, kurią taip pat apibūdino gydytojas Fabry, tačiau ji nėra susijusi su medžiagų apykaitos sutrikimais. Ligos priežastis nėra aiški, tačiau Fabry padarė prielaidą, kad priežastis buvo intrauteriniai defektai. Medicinos praktikoje tai yra labai reta.
Tai pasireiškia skirtingu amžiumi: atvejai buvo užfiksuoti naujagimiui, paaugliui ir suaugusiam. Bėrimas gali būti genetinių sindromų, tokių kaip Klippel-Turner-Weber sindromas, simptomas arba savarankiškas sutrikimas. Paprastai ant kojų atsiranda kraujagyslių mazgelių, jie gali būti netaisyklingai "išsibarstę" per didelį kūno plotą arba susikaupę į atskirus segmentus. Skiriamasis bruožas yra tas, kad gumbai yra minkšti, o hiperkeratiniai reiškiniai nepastebimi ginkluota akimi..
Neišvengta Mibelli pirštų angiokeratoma yra paveldima patologija, nuo kurios labiausiai kenčia sąžiningas seksas jauname amžiuje.
- Ant pėdų, rankų, alkūnių, kelių, nugaros atsiranda tamsiai raudonos išgaubtos dėmės. Oda dengiančios dėmės, sausa, pleiskanota ar papilomos.
- Dėmės gali užaugti iki 0,5 cm dydžio
- Dažnai tai yra gretutinė liga, pasireiškianti akrocianozė („mėlynos rankos“) arba delno ir žandikaulio hiperhidrozė.
- Spontaniškas gijimas yra įmanomas, tačiau paprastai liga trunka ilgai
- Bėrimas prasideda 10–15 metų amžiaus
- Liga gali apsunkinti opų atsiradimą bėrimo vietose
- Autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas, net jei vienas iš tėvų serga, tada tikimybė, kad vaikas paveldės ligą, yra 50%.
Ribota angiokeratoma - bėrimas turi aiškiai ribotą plotą. Ryškus skiriamasis bruožas yra buvimas vaiku nuo gimimo. Jis turi būdingą mažo kraujagyslinio mazgo, esančio ant kojos, šlaunies, blauzdos, pėdos, išvaizdą.
Ant tamsios spalvos mazgelio esanti oda yra keratinizuota, sausa, su žvyneliais; šukuojant kraujagyslių mazgas lengvai sužeidžiamas ir kraujuoja..
Jei „gumbas“ smarkiai sužeistas, jis gali „išsigimti“ į vienišą papulinę angiokeratomą, kuri yra didžiulė iki 1 cm, o karpos ataugos išsikiša virš odos. Gumbų spalva išlieka tamsiai raudona arba juodai mėlyna. Juodieji bėrimai gąsdina savo panašumu į melanomą, todėl juos reikia atskirti.
Odos biopsija atskleidžia, kad papilinis dermos sluoksnis išplėtė kraujagyslių ertmes su kapiliarų struktūra, epidermio plonėjimu ir hiperkeratozės buvimu. Histologinis tyrimas yra labai svarbus, nes turite įsitikinti, kad tai angiokeratoma, o ne melanoma.
Šie gerybiniai navikai yra tokie patys kaip karpos, papilomos - įvairūs odos auglių pašalinimo būdai:
- Skystas azotas arba kriodestrukcija užšąla skystu azotu, kurio temperatūra yra labai žema. Dėl užšalimo atsiranda pūslelė, po kurio laiko ji plyšta, žaizda užgyja ir nieko nelieka.
- Chirurginis pašalinimas
- Elektrokoaguliacija arba didelės srovės šalinimas
„Normalios“ angiokeratomos nekelia pavojaus žmogaus gyvybei, nėra užkrečiamos, vienintelis jų pašalinimo požymis yra kosmetinis defektas.
Angiokeratoma Fordyce
Fordyce angiokeratomos (Fordyce angiokeratomos) - dermatologinė liga, pasireiškianti gerybinių kraujagyslių formavimosi forma, dažnai įgyjančia hiperkeratozės požymius.
Iki šiol nebuvo išaiškintos varpos, kapšelio, moterų lytinių organų ar šlaunų angiokeratomų atsiradimo priežastys. Dažniausiai liga pasireiškia dėl paveldimumo, taip pat po mechaninių sužalojimų ar net odos nušalimo..
Fordyce angiokeratomos pašalinimo išlaidos
vardas | Kaina, patrinkite. |
---|---|