Patogenezinis hemoraginio vaskulito gydymas vaikams

Hemoraginis vaskulitas (HV) arba Schönlein-Henoch liga pagal šiuolaikinę klasifikaciją nurodo jungiamojo audinio uždegimines ligas - vaskulito grupei ir yra laikomas nežinomos etiologijos mikrotrombovaskulitu, turinčiu įtakos

Gydymas turėtų būti išsamus ir griežtai individualus. Reikia atsiminti, kad nėra nė vieno vaisto, kuris visiškai atmeta šalutinio poveikio galimybę, todėl gydytojas turėtų vengti polifarmacijos.

Hemoraginis vaskulitas (hemoraginis vaskulitas) arba Schönlein-Henoch liga pagal šiuolaikinę klasifikaciją nurodo jungiamojo audinio uždegimines ligas - vaskulito grupei ir yra laikomas nežinomos etiologijos generalizuotu mikrotrombovaskulitu, paveikiančiu mažus odos indus, sąnarius, inkstus ir virškinimo traktą. Dažniau pasireiškia ikimokyklinio amžiaus vaikams (dažnis 25:10 000).

HB provokuojantys veiksniai gali būti virusiniai (įskaitant HBSAg, parvoviruso B19 ir kt. Patvarumą) ir bakterinės infekcijos, vakcinacija, maisto alergenai, parazitinės invazijos.

Nėra vienos visuotinai priimtos HS klasifikacijos. Klinikiniu požiūriu patartina išskirti šias hepatito B klinikines formas kaip darbinę galimybę.

1. Paprasta (odos purpura).
2. Odos ir sąnario sindromas (purpura, polyarthralgia, angioedema).
3. Purpura su pilvo sindromu.
4. Purpura su inkstų pažeidimais.
5. Retas variantas (karditas, neurologiniai sutrikimai).
6. Mišrus (visų formų derinys).

Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais duomenimis - hemoraginio sindromo buvimas pagal vaskulitinį-purpurinį tipą. Laboratoriniai rodikliai neturi diagnostinės vertės.

Ligos eiga gali būti ūminė, banguota ir pasikartojanti..

Prognozė. 2/3 atvejų visi simptomai išnyksta praėjus 4–6 savaitėms po ūminės ligos stadijos pradžios. Maždaug 25% vaikų, kuriems inkstų pažeidimas yra ūmios ligos stadijoje, yra lėtinis inkstų procesas iki lėtinio inkstų nepakankamumo vystymosi. Prognozė nepalanki greitai progresuojančiam glomerulonefrito variantui. Ūminėje ligos fazėje rimčiausia komplikacija yra inkstų nepakankamumas, retais atvejais mirtis gali įvykti dėl virškinimo trakto komplikacijų (kraujavimas, intarpas, žarnyno infarktas) ar pažeistos centrinės nervų sistemos..

Atsižvelgiant į pagrindinius patogenezinius klinikinių sindromų vystymosi mechanizmus, patartina laikytis tokio hepatito B gydymo metodo, kurį sąlygiškai galima suskirstyti į pagrindinį ir alternatyvųjį..

Variklio režimas. Ūminiu ligos laikotarpiu būtina smarkiai apriboti motorinį aktyvumą (lovos režimą), kol nuolat išnyks hemoraginiai bėrimai; Praėjus 5–7 dienoms po paskutinių bėrimų, režimas pamažu tampa ne toks griežtas. Pažeidus lovos režimą, galimi pakartotiniai išbėrimai, paaiškinami kaip „ortostatinė purpura“. Vidutiniškai tokio režimo trukmė yra 3–4 savaitės. Su nefritu, lovos poilsio trukmė priklauso nuo jo eigos. Hemoraginių bėrimų atnaujinimas reikalauja grįžti į lovos režimą.

Dieta. Labai svarbu pašalinti papildomą pacientų, įskaitant maisto alergenus, jautrinimą, todėl būtina pašalinti (hipoalerginę) dietą: neįtraukiami ekstraktai, kiaušiniai, šokoladas, kakava, kava, citrusiniai vaisiai, braškės, braškės, braškės, raudonieji obuoliai, kepiniai, pramoniniai konservų produktai., taip pat atskirai netoleruojamas maistas. Su pilvo sindromu rodoma dieta Nr. 1, sergant sunkiu nefritu - dieta Nr. 7 (be druskos, pagal indikacijas, be mėsos ir varškės) su laipsnišku perėjimu prie hipochlorito dietos, pridedant druskos prie paruoštų patiekalų po 0,5 g per dieną, po 1,5–2 mėnesiai - 3–4 g / dieną. Jei nurodoma alergija vaistams anamnezėje, šie vaistai neįtraukiami, taip pat alergizuojantys vaistai (įskaitant visus vitaminus), galintys palaikyti ar išprovokuoti hepatito B paūmėjimus..

Enterosorbcija skiriama visoms klinikinėms hepatito B formoms, atsižvelgiant į jo veikimo mechanizmą: biologiškai aktyvių medžiagų ir toksinų jungimąsi žarnyno liumenuose. Vartojami šie vaistai:

• tioverolis - 1 arbatinis šaukštelis 2 kartus per dieną;
• polifenanas - 1 g / kg per dieną 1-2 dozėmis;
• maistinės medžiagos - 1-2 kapsulės 2 kartus per dieną.

Terapijos trukmė ūmine ligos eiga yra 2–4 ​​savaitės, bangos pavidalo - 1–3 mėnesiai.

Antitrombocitinis gydymas taip pat skiriamas visoms hepatito B klinikinėms formoms. Pagrindinis veikimo mechanizmas: trombocitų ir kraujagyslių sienelių ciklooksigenazės, tromboksano ir prostaciklino sintetazės slopinimas, pagerinantis mikrocirkuliaciją blokuojant trombocitų agregaciją. Vartojamų vaistų paros dozės: kurantilas - 3–5 mg / kg, trentalis - 5–10 mg / kg, aspirinas - 5–10 mg / kg, tiklopedinas - 0,25. Antitrombocitiniai vaistai skiriami per visą gydymo kursą (mažiausiai 3-4 savaites). Esant bangos tipo odos purpurai, vaistai vartojami iki visiško sustojimo, su nefritu - ilgą laiką, iki 6 mėnesių, su pakartotiniais kursais 2-3 mėnesius. išlaikant mikrohematuriją ir proteinuriją. Esant stipriam hiperkoaguliacijai, galima skirti du vaistus, turinčius skirtingą veikimo mechanizmą (pavyzdžiui, kurantilį ir aspiriną)..

Antikoaguliantų terapija taip pat skiriama visoms hepatito B klinikinėms formoms. Pagrindinis vaistas yra heparinas, atsižvelgiant į tai, kad jis slopina:

• krešėjimo faktoriai, suaktyvinti antitrombino III (AT-III);
• trombino ir protrombino Xa aktyvacija;
• pirmojo komplemento komponento aktyvacija.

Vaisto dozė ir vartojimo trukmė nustatoma pagal klinikinę ligos formą (1 lentelė):

Veiksminga heparino dozė yra tokia, kuri padidina aktyvuoto dalinio tromboplastino laiką 1,5–2 kartus. Heparino vartojimo poveikis pasireiškia tik sąveikaujant su AT-III, pagrindiniu trombino inhibitoriumi. Taigi, jei pacientui trūksta AT-III, galima naudoti šviežią užšaldytą plazmą (FFP) kaip AT-III šaltinį (žr. Žemiau).

Antihistamininis gydymas patartinas, jei pacientas anksčiau yra alergiškas maistui ir vaistams, atsižvelgiant į hepatito B patogenezės hipererginius ir paralelerginius mechanizmus. Naudojami vaistai: tavegilis, diazolinas, fenkarolis, terfenas, kai paros dozė yra 2–4 ​​mg / kg 7–10 dienų..

Antibiotikų terapiją patartina atlikti dėl šių veiksnių:

• gretutinė infekcija;
• lėtinio infekcijos židinių paūmėjimas;
• nuolatinis banguotas odos purpuro srautas (kaip ex juvantibus terapija);
• žadų formavimas.

Reikia atsiminti, kad temperatūros padidėjimą, leukocitozę, ESR padidėjimą gali sukelti imuninis aseptinis uždegimas. Pateisinama skirti naujos kartos antibiotikus - mažai alergiškus, turinčius platų veikimo spektrą, vieną ar dvi paros dozes, atsižvelgiant į amžių. Veiksmingiausi makrolidai (sumamed, klacid).

Gydymas gliukokortikoidais (GC). HA veiksmingumas sergant hepatitu B yra dėl jų imuninę sistemą slopinančio ir ryškaus priešuždegiminio poveikio derinio..

Gliukokortikoidų gydymo HB indikacijos yra šios:

• išplitusi odos purpura su ryškiu trombohemoraginiu komponentu ir nekrozė arba ryškus eksudacinis bėrimo komponentas;
• sunkus pilvo sindromas;
• banguotas odos purpuro kursas;
• nefritas su sunkia hematurija ar nefrozinis sindromas.

Paros dozė yra 2 mg / kg. HA vartojimo trukmė ir nutraukimo režimas nustatomi pagal klinikinę HV formą (2 lentelė)..

Ankstyvas GC išrašymas leidžia greičiau palengvinti minėtus klinikinius simptomus, sutrumpinti bendrą gydymo kursą ir (o tai labai svarbu!), Užkertant kelią tolesniam inkstų pažeidimui..

Infuzijos terapija naudojama HB siekiant pagerinti kraujo ir periferinės mikrocirkuliacijos reologines savybes:

• esant ryškiai purpuro, angioneurozinės edemos ir pilvo sindromo trombohemoraginiam komponentui, įvedami vidutinės molekulės plazmos pakaitalai - reopoligliucinas, reomakrodeksas 10-20 ml / kg IV lašėjimo greičiu, lėtai;
• esant sunkiam pilvo sindromui, gliukozonokaino mišinio (1: 2) skyrimas yra efektyvus 10 ml per gyvenimo metus (bet ne daugiau kaip 100 ml);
• sergant reaktyviu pankreatitu su pilvo sindromu, būtina skirti proteolitinių fermentų ir kininų sistemos inhibitorius - contrikal 20–40 tūkstančių vienetų per dieną, trasilol - 50–100 tūkstančių vienetų per dieną;
• jei terapija neveiksminga, atsižvelgiant į AT-III trūkumą, gali būti veiksminga įvesti plazmos ir heparino mišinį: FFP, esant 10–20 ml / kg per parą. + 500 V heparino 50 ml FFP. FFP vartoti draudžiama pacientams, kuriems yra nefrito išsivystymo rizika..

Aukščiau aprašyta terapija įvairiais deriniais ir sekomis ūminiu hepatito B eiga leidžia daugumai pacientų pasiekti remisiją, tačiau esant bangos tipo pasikartojančiam nefrito kursui tampa būtina naudoti alternatyvius gydymo metodus: paskirti priešuždegiminius vaistus, antimetabolitus, membraną stabilizuojančius vaistus, imunomoduliuojančius vaistus..

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) yra veiksmingi sergant hepatitu B, nes jie riboja eksudacinių ir proliferacinių uždegimo fazių vystymąsi slopindami:

• ciklooksigenazės aktyvumas,
• priešuždegiminių prostaglandinų PGE2 sintezė iš arachidono rūgšties,
• neutrofilų judrumas,
• lizosomų hidrolazių veikimas,
• laisvųjų radikalų reakcijos.

Pavojinga naudoti NVNU tuo atveju, jei nėra nuolatinės neryškios odos purpuros, daugiausia su hemoraginiu komponentu, jei nėra kontraindikacijų GC terapijai. Priešuždegiminis poveikis yra ryškiausias (gerai toleruojant) ortofeno. Dienos dozė yra 1-2 mg / kg, terapijos trukmė - 4–6 savaitės. Ortofeno negalima vartoti kartu su acetilsalicilo rūgštimi, nes tuo pačiu metu jo lygis kraujo plazmoje labai sumažėja dėl jo pasislinkimo nuo kraujo baltymų ir greito išsiskyrimo su tulžimi į žarnyną..

Priešuždegiminis ir imunomoduliacinis poveikis yra būdingas chinolino dariniui - plaquenilui. Šis vaistas stabilizuoja ląstelių membranas, mažina lizosomų fermentų ir kai kurių limfokinų išsiskyrimą, kuris neleidžia susiformuoti sensibilizuotų ląstelių klonui, suaktyvinti komplemento sistemą ir T-žudiklius. Terapinis poveikis išryškėja per 6–12 savaičių nuo gydymo pradžios. Sergant hepatitu B, Plaquenil skiriamas nefritui - hematurinei, nefrotinei ir mišriai formoms. Paros dozė yra 4–6 mg / kg, vieną kartą naktį, gydymo kursas yra nuo 4 iki 12 mėnesių. Esant sunkiai hematurijai, nefrozinei ir mišriai nefrito formoms, Plaquenil skiriamas HA terapijos fone jų dozės mažinimo pradžioje. Dėl retinopatijos išsivystymo rizikos gydymas atliekamas prižiūrint oftalmologui (kartą per mėnesį). Dėl nefrito vaikams, sergantiems hepatitu B, Plaquenil vartojimas daugeliu atvejų leidžia pasiekti remisiją.

HV citostatikai yra naudojami nefritui šiose situacijose:

• esant kontraindikacijoms GC terapijai,
• su greitai progresuojančia nefrito eiga,
• su nefrito pasikartojimu su bendrąja hematurija,
• jei terapija neveiksminga.

Jie turėtų būti naudojami tik kaip pasirenkama priemonė, atsižvelgiant į jų slopinamąjį poveikį kaulų čiulpui ir imunitetui bei atitinkamų komplikacijų riziką. Vaikams patartina vartoti azatiopriną, atsižvelgiant į jo minimalų mielosupresinį poveikį. Azatioprinas, purino bazės antagonistas, yra veiksmingas HB, nes:

• slopina ląstelių imuniteto ir antikūnų reakcijas,
• sutrikdo antigeno atpažinimo procesus, slopindamas ląstelių receptorių vystymąsi limfoidinėse ląstelėse.

Paros dozė vaisto yra 2 mg / kg, terapijos trukmė yra ne mažiau kaip 6 mėnesiai, būtina reguliariai stebėti kraujo tyrimą. Azatioprino vartojimo nefritui vaikams, sergantiems hepatitu B, patirtis parodė gerus klinikinius rezultatus, nesant šalutinio poveikio.

Membraninius stabilizatorius patartina naudoti, kai:

• sunki odos purpura,
• jo banguotas kursas,
• nefritas.

Jų veiksmingumą lemia:

• slegiantis poveikis laisvųjų radikalų reakcijoms,
• nespecifinių gynybos veiksnių sintezės aktyvavimas,
• vaistų nuo uždegimo sustiprinimas vitaminu E.

Vartojamų vaistų paros dozės: vitaminas E - 5–10 mg / kg, retinolis - 1,5–2 mg / kg, rutinas - 3–5 mg / kg, dimefosfonas - 50–75 mg / kg. Terapijos trukmė yra 1 mėnuo, jei reikia, galima pakartoti kursus.

Imunomoduliacinė terapija. Narkotikų skyrimo į šią grupę klausimas sprendžiamas individualiai. Jų paskyrimas patartinas vaikams, dažnai sergantiems banguota odos purpurine eiga, su nefritu, kaip taisyklė, ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų ar lėtinės infekcijos židinių paūmėjimo fone. Veiksmingiausi vaistai yra šie: traumeelis (1 tabletė tris kartus per dieną 1–3 mėnesius), dibazolas (1–2 mg / kg per dieną dviem dozėmis 1 mėnesį). Esant sunkiam vaskulitui, iš pradžių traumeelį galima švirkšti į raumenis po 2 ml kartą per parą penkias – dešimt dienų, po to pereinant prie geriamojo vartojimo..

Vaikų, sergančių hepatitu B, reabilitacija, kuria siekiama užkirsti kelią ligos pasikartojimui, apima:.

• Skyriaus stebėjimas 3–5 metus.
• Lėtinių infekcijos židinių nustatymas ir ištaisymas.
• Gretutinių ligų gydymas.
• Aušinimo ir kvėpavimo takų virusinių infekcijų prevencija.
• Hipoalerginė dieta 1 metams.
• Pašalinimas nuo profilaktinių vakcinacijų 3–5 metams.
• Be to, gydant nefritą - gydymas namuose ir namų auklėjimas 1 metus, vaistažolė; su ARVI - penicilinų serijos antibakteriniai vaistai + antitrombocitiniai vaistai + vitaminas E 7-10 dienų; šlapimo tyrimų kontrolė, inkstų funkciniai tyrimai, inkstų ultragarsas, nefroscintigrafija.

1 lentelė. Antikoaguliantų terapija HB

Klinikinės formos	Dienos heparino dozė, U / kg	Naudojimo trukmė	Vartojimo būdas
Vidutiniškai ryški odos purpura	200-300	7-10 dienų	i / m, s / c
Paplitusi odos purpura, trombohemoraginis sindromas, odos ir sąnario sindromas	300–400	2-3 savaites	i / v, i / m, s / c
Pilvo sindromas	300–500	2-3 savaites	i / v, i / m, s / c
Nefritas	150–250	4-6 savaites	i / v, s / c

2 lentelė. Hepatito B gydymas gliukokortikoidais

Klinikinės formos	Paros dozė prednizolono	Naudojimo trukmė	Anuliavimo schema
Paplitusi odos purpura su buliais, nekroziniais, eksudaciniais elementais	2 mg / kg per os	7–14 dienų	5 mg kas 1-2 dienas
Sunkus pilvo sindromas	2 mg / kg per os, IV	7–14 dienų	5 mg kas 1-2 dienas
Nešvarus odos purpuro kursas	2 mg / kg per os	7–21 diena	5 mg kas 1-3 dienas
Nefritas su sunkia hematurija ar nefrozinis sindromas	2 mg / kg per os	21 diena	5 mg kas 5-7 dienas

Patogenetinė hepatito B terapija

• fizinio aktyvumo ribojimas
• pašalinimo (hipoalerginė) dieta
• enterosorbcija
• antitrombocitinis gydymas
• antikoaguliantų terapija
• antihistamininis gydymas
• antibiotikų terapija
• gliukokortikoidų terapija
• infuzijos terapija

Patogenetiniai hepatito B mechanizmai

• imunokompleksinės reakcijos yra pagrindinis hepatito B patogenezinis mechanizmas

Taip pat vyksta:

• uždelstos hipererginės reakcijos (Arthuso fenomenas)
• autoimuninės reakcijos
• paralerginės reakcijos

Patogenetinių reakcijų poveikis hepatitui B:

• padidėjęs kraujagyslių sienelės pralaidumas
• kraujagyslių sienos sunaikinimas
• hiperkoaguliacija
• kraujo reologinių savybių pablogėjimas
• antikoagulianto jungties išeikvojimas
• laisvųjų radikalų stresas
• audinių išemija

Hemoroidinis vaskulitas vaikams

Kas yra hemoraginis vaskulitas vaikams?

Hemoraginis vaskulitas vaikams dažniausiai atsiranda staiga, dažniausiai po ankstesnės ligos, tokios kaip gripas. Pats pavadinimas „hemoraginis“ leidžia manyti, kad ši liga yra kažkaip susijusi su kraujotakos sistema. Ir iš tikrųjų taip yra.

Hemoraginis vaskulitas yra bėrimas mažų mėlynių forma, atsirandantis ant vaiko kūno, daugiausia nuo kojų iki apatinės nugaros dalies. Tai reiškia kapiliarų pralaidumo pažeidimą, kapiliarų sienos silpnumą. Sergant šia liga, atsiranda ir skausmingi pojūčiai sąnariuose, kurie gali būti trumpalaikiai ir išsivystyti į uždegimą. Dažniausiai hemoraginis vaskulitas pažeidžia didelius sąnarius - kelių, kulkšnies sąnarius. Gali atsirasti pilvo skausmas, kurį labai retai lydi skrandžio ar žarnyno kraujavimas.

Norint diagnozuoti hemoraginį vaskulitą, laboratoriniai tyrimai nebūtini, nes kraujo serume nėra specifinių šios ligos pokyčių.

Hemoraginio vaskulito gydymas vaikams atliekamas pagal konkrečias indikacijas ir privalomas! lovos poilsio laikymasis ir pasveikimo laikotarpis.

Hemoraginis vaskulitas vaikams

Esant hemoraginiam vaskulitui, sutrinka mikrovežių vientisumas

Hemoraginis vaskulitas arba Schönlein-Henoch liga yra viena iš labiausiai paplitusių hemoraginių vaikų ligų. Liga grindžiama aseptiniu (ne mikrobiniu, steriliu) mažų kraujagyslių sienelių uždegimu ir sunaikinimu, daugybiniu mikrotromų susidarymu jose bei odos ir vidaus organų indų pažeidimais..

Ant vaikų skruostų, lūpų, minkštojo gomurio gleivinės dažnai matomi raudoni ar tamsiai vyšninės spalvos kraujavimai, šiek tiek pakilę virš aplinkinės gleivinės lygio, kartais kraujavę..

Hemoraginis vaskulitas yra imunopatologinė liga, kuriai būdingas sisteminis vaskulitas - kraujagyslių uždegimas. Berniukai dažniau suserga.

Hemoraginio vaskulito priežastys ir patogenezė

Tikslios ligos priežastys nenustatytos..

Galimas hemoraginio vaskulito ryšys su streptokokinėmis, virusinėmis infekcijomis, profilaktinėmis vakcinomis, alergija vaistams, helmintiazėmis, sensibilizacija endogeniniais baltymais ir metabolitais.

Daugeliu atvejų nustatykite provokuojantį veiksnį, kuris sukėlė hemoraginį vaskulitą vaikui. nepavyksta. Tyrėjai atkreipia dėmesį į specifinį paveldimą polinkį į panašų susirgimą vienu iš šeimos narių. Daugeliui sergančių vaikų galima nustatyti lėtinės infekcijos židinius (ėduonį, sinusitą, faringitą)..

Dabar įrodyta, kad hemoraginis vaskulitas priklauso imunokompleksinėms ligoms. Šiuo atveju mikrovežiai, veikiami provokuojančio veiksnio, aseptiniais ir uždegami, jų sienos sunaikinamos, susidaro kraujo krešuliai ir ekstravazitai - tai yra kraujo, kuris atsirado iš indo, pavadinimas.

Kraujagyslės kraujagyslėse pažeidžia cirkuliuojančius imuninius kompleksus

Ekstravazatų susidarymo priežastis yra pažeidimai, kuriuos sukelia cirkuliuojantys imuniniai kompleksai ir aktyvuoti mikrovežių sienelių komplemento sistemos komponentai..

Patvirtinimas, kad kraujavimas iš hemoraginio vaskulito yra imunokompleksas, yra odos, indų viduje, aptikimas imunoglobulinų A, M, G, fibrinogeno, C3-komplemento. Visi sergantys vaikai turi inkstų indų kompleksus su imunoglobulinu A (Ig A)..

Atliekant šviečiančios kraujo sistemos analizę, didelių pokyčių nėra, tačiau užfiksuotas polinkis į hiperkoaguliaciją - aktyvesnis trombo susidarymas. Kai kurie vaikai, sergantys hemoraginiu vaskulitu, turi DIC sindromą.

Hemoraginio vaskulito klasifikacija

1.forma - paprasta, reumatoidinė, pilvo, žaibiška

2. dabartinis - ūmus, užsitęsęs, chroniškai pasikartojantis

3.komplikacijos - intresuscepcija, perforacija, peritonitas, kraujavimas iš virškinimo trakto, ūminė pohemoraginė anemija

Hemoraginio vaskulito simptomai

Įprasta atskirti šiuos pagrindinius hemoraginio vaskulito sindromus vaikams:

- piktybinis, turintis pilvo eigą

Visi išvardyti įvairaus sunkumo hemoraginio vaskulito sindromai gali būti derinami vienas su kitu.

Dėl hemoraginio vaskulito procesas gali apimti bet kurios srities kraujagysles, įskaitant plaučius, smegenis ir jo membranas..

Odos sindromas vaikams pasireiškia dažniausiai ir yra būdingas išvaizda ant galūnių, sėdmenų, rečiau ant papulinio-hemoraginio bėrimo kamieno, kartais su dilgėlinės elementais. Bėrimas yra simetriškas. Sunkiais atvejais bėrimą komplikuoja centrinė nekrozė ir plutos.

Bėrimas su hemoraginiu vaskulitu

Būdinga, kad jis palieka ilgalaikę pigmentaciją..

Artikulinis sindromas su hemoraginiu vaskulitu dažnai pasireiškia kartu su oda ar po kelių valandų ar dienų. Dideliuose sąnariuose pastebimas įvairaus intensyvumo skausmas. Po kelių dienų skausmas išnyksta, atsiradus naujai bėrimų bangai, sąnario sindromas gali pasikartoti. Retai vaikų sąnario sindromui būdingas patvarumas. Dažniau artritas su hemoraginiu vaskulitu praeina gana greitai ir nepalieka deformacijų.

Pilvo sindromas labai dažnai stebimas vaikystėje, būtent 2/3 vaikų, sergančių hemoraginiu vaskulitu. Dažnai pilvo sindromas pasireiškia prieš odos pokyčius, todėl teisinga diagnozė tampa ypač sudėtinga. Pagrindinis simptomas yra stiprus pilvo skausmas, veikėjas yra mėšlungis ar pastovus, kartais jis pasiekia aukštą intensyvumą.

Pilvo sindromą, esant vaikų hemoraginiam vaskulitui, sukelia kraujavimas žarnyno sienelėje, mėlynės (kraujavimas) poodiniame sluoksnyje ir akies obuolyje. Šie kraujavimai gali būti derinami su hemoraginiu žarnyno sienelės ir gleivinės prasiskverbimu, kraujavimu iš pastarojo parenchiminio pobūdžio ir iš nekrozės sričių, kruvinu vėmimu, melena (kruvinomis išmatomis)..

Dėl sunkaus kraujavimo vaikai išsivysto (sąmonės netekimas) ir ūminė anemija po hemoraginės anemijos. Daugumai pacientų pilvo sindromas išnyksta per kelias dienas. Dažniausiai pilvo sindromas su hemoraginiu vaskulitu imituoja ūminį žarnyno nepraeinamumą, apendicitą, kiaušidžių cistos sukimąsi, žarnos opos perforaciją, todėl labai svarbu atlikti diferencinę diagnozę su išvardintomis ligomis..

Taip pat reikėtų atsiminti, kad pats hemoraginis vaskulitas gali sukelti visų išvardytų pilvo organų chirurginių ligų vystymąsi. Taigi yra daugybė intususcepcijos ar žarnų nepraeinamumo vystymosi atvejų dėl žarnyno nekrozės ar perforacijos..

Tokios situacijos vaikų hemoraginio vaskulito diferencinės diagnozės sunkumai paaiškina faktą, kad kai kuriems pacientams atliekama nepagrįsta chirurginė intervencija, todėl svarbu atidžiai ištirti vaiką dėl bėrimo buvimo, abejoti sąnarių skausmo buvimu, sužinoti anamnezės duomenis, tirti šlapimo tyrimus, nes inkstai sindromas, kuris dažnai pasireiškia kaip ūmus ar lėtinis glomerulonefritas.

Sąnarių sindromas su hemoraginiu vaskulitu praeina greitai ir be pėdsakų

Hemoraginis vaskulitas daug rečiau nustatomas plaučių kraujagyslių pažeidimais, dėl kurių kartais atsiranda greitas kraujavimas iš plaučių. Taip pat vaikų vaskulitas gali pasireikšti smegenų forma su galvos skausmu, meningealiniais simptomais..

Didelės reikšmės vaikų hemoraginio vaskulito sunkumui įvertinti yra kiekybinis von Willebrando faktoriaus nustatymas kraujo plazmoje, cirkuliuojančių imuninių kompleksų kiekis, hiperfibrinogenemija, padidėjęs alfa-2 ir gama-globulinų kiekis plazmoje, taip pat alfa-1-rūgšties glikoproteinas. ligos sunkumas. Taip pat serumo krioglobulinuose, antitrombinui III, reikia nustatyti atsparumo plazmoje heparinui laipsnį, kuris yra svarbus pasirenkant reikiamą heparino dozę..

Kraujas šlapime gali atsirasti ne tik sergant inkstų ir šlapimo takų ligomis, bet ir sergant įvairiomis vaskulito formomis, kai indai nesugeba išlaikyti kraujo savo lovoje. Kraujo priežastys ir gydymas šlapime priklauso ne tik nuo ligos etiologijos, bet ir nuo paciento kūno būklės..

Diferencinė hemoraginio vaskulito diagnozė

Hemoraginio vaskulito su krioglobulinemija formos, Raynaudo sindromo, peršalimo edemos, dilgėlinės formos yra priskirtos specialioms grupėms ir reikalauja pašalinti antrinę vaiko vaskulito genezę..

Diferencinė hemoraginio vaskulito diagnozė su koagulopatijomis ir homeostazės trombocitų jungties sutrikimais paprastai nesukelia sunkumų.

Bėrimo simetrija yra svarbiausias hemoraginio vaskulito požymis. Riboti ir asimetriniai išbėrimai yra dažnesni serumo atvejais, alergija vaistams.

Hemoraginio vaskulito gydymas vaikams

Hemoraginis vaskulitas sergantis vaikas gydomas ligoninėje (ligoninėje), vėliau poliklinikoje ir stebimas namuose..

Vaikai ligoninėje gydomi 3–6 savaites. Lovos poilsis reikalingas mažiausiai 3 savaites, tada jis palaipsniui plečiamas.

Esant hemoraginiam vaskulitui, vaikas turi laikytis griežtos dietos, kurioje netaikoma kakava, kava, šokoladas, citrusiniai vaisiai, šviežios uogos, ribojami gyvūniniai baltymai, ekstraktai, produktai, kuriuose yra daug histamino.

Venkite skirti antibiotikų, sulfonamidų, hemoraginiam vaskulitui neprotinga skirti kalcio, askorbo rūgšties.

Pagrindinis šios ligos gydymo metodas yra heparino terapija..

Vaikas po hemoraginio vaskulito priepuolio stebimas 5 metus

Vaikams skiriama 300–400 V / kg kūno svorio heparino dozė, kontroliuojama autokoaguliacijos tyrimo. Taip pat parodyta antitrombocitinių, kraujagyslių, sorbentų.

Prednizono paskyrimo dėl vaiko hemoraginio vaskulito indikacijos yra šios:

- ilgalaikis pilvo skausmo sindromas

Esant greitai progresuojančiam kursui, galima naudoti plazmaferezę.

Esant stipriam pilvo skausmui, skiriami skausmą malšinantys vaistai.

Sergantiems vaikams, sergantiems antriniu nefritu ar patyrusiems smurtinę ligos eigą, pateisinamas imunosupresantų vartojimas kartu su gliukokortikoidais ir heparinu..

Vaiko stebėjimas po hemoraginio vaskulito priepuolio atliekamas 5 metus, jei nėra inkstų pažeidimo, ir apima lėtinių infekcijos židinių sanitariją (burnos ertmės sanitariją, ENT patologiją). Būtina reguliariai atlikti šlapimo tyrimus, nes galimas antrinio glomerulonefrito vystymasis. Privalomas atleidimas nuo vakcinacijos 2 metams.

Vaikų hemoraginio vaskulito prevencija apima lėtinės infekcijos židinių paūmėjimų prevenciją, pasitraukimą iš skiepų, nepagrįstą vaistų skyrimą..

Hemoraginio vaskulito gydymas vaikams

klasifikacija

Ligos formos:

1. Ūmus - trunka ne ilgiau kaip 2 mėnesius.
2. Užsitęsęs - procesas trunka mažiausiai 6 mėnesius.
3. Lėtinis.

Priklausomai nuo klinikinių pasireiškimų sunkumo ir jų eigos sunkumo, gali atsirasti:

1. Lengvos formos. Vaiko būklė laikoma patenkinama, ant odos yra nedidelis bėrimas.
2. Vidutinis. Bėrimo elementų yra daugybė ir juos lydi skausmo atsiradimas pilve ir sąnariuose. Pokyčių atsiradimas bendroje šlapimo analizėje nėra laikomas išimtimi..
3. Esant sunkiai formai. Jis būdingas dideliu laipsniu komplikacijų, susijusių su bėrimo nekrozės forma, inkstų ir virškinamojo trakto organų pažeidimais, dėl kurių gali išsivystyti kraujavimas..

Terapija

Gydymą atlieka reumatologas. Žmonės, sergantys hemoraginiu vaskulitu, gydomi ligoninėje, po išgydymo reikalingas ilgas reabilitacijos kursas. Be farmacinių preparatų, vaikas turi laikytis ir dietinės dietos. Apsvarstykite pagrindinę vaistinių produktų grupę, tinkančią vaikui:

1. Enterosorbentai, kurie pašalina toksinus iš vaikų kūno.
2. Užpildai ar vaistai, gerinantys kraujotaką.
3. Antikoaguliantai, mažinantys krešėjimą ir kraujo krešėjimą.
4. Antihistamininiai vaistai, palengvinantys alerginius priepuolius.
5. Intraveninių tirpalų, padedančių pašalinti toksinus ir atliekas iš organizmo, infuzija.
6. Gliukokortikosteroidai, kurie padeda sergant inkstų ir sąnarių ligomis.
7. Parodyta, kad kovojant su infekcija yra antibiotikai ir antivirusiniai vaistai.

Jei minėtos lėšos neveikia, vaikui skiriamos šios lėšų grupės:

1. Priešuždegiminis, palengvinantis skausmo priepuolius, žemina temperatūrą.
2. Vitaminų ir mineralų kompleksas, padedantis sustiprinti imuninę sistemą ir bendrą kūdikio būklę.
3. Antihistaminas, slopinantis alergines reakcijas, sustabdo patogeninių ląstelių augimą.
4. Plazmaferezė arba kraujo valymas.
5. Kalcio preparatai.

Hemoraginis vaskulitas yra rimta patologija, kuri gydoma visapusiškai. Be vaistų, vaikas turės laikytis dietinės mitybos taisyklių, gerti multivitaminų kompleksą. Po pasveikimo gydytojas keletą metų stebi kūdikį, reguliariai tiria šlapimą ir kraują, kad nustatytų ligos atkrytį. Jokiu būdu jie neskiepijami pirmuosius trejus metus. Prevencinės priemonės gali sumažinti pasikartojimo riziką, grąžinti kūdikiui įprastą gyvenimo būdą.

Iš vaizdo įrašo sužinosite apie hemoroidinį vaskulitą:

Ligos įvairovė ir simptomai

Pagal simptomų intensyvumą patologija skirstoma į laipsnius:

1. Mažas - bendra būklė patenkinama, kūno temperatūra gali išlikti normali arba šiek tiek pakilti (iki 38 ° C). Odos bėrimų yra nedaug, kitų ligos simptomų nėra. Bendrame kraujo tyrime - ESR padidėjimas iki 20 mm / val.
2. Vidutiniškas - bendra būklė vidutinė, kūno temperatūra viršija 38 ° C, atsiranda intoksikacijos požymių (galvos ir raumenų skausmas, silpnumas). Petechijos ant odos dideliais kiekiais, sąnarių skausmai, pilvo, inkstų ir kiti sindromai prisijungia. Remiantis kraujo tyrimo rezultatais - padidėjęs leukocitų ir eozinofilų kiekis, ESR padidėja iki 40 mm / val..
3. Aukšta - sunki paciento būklė, didelė intoksikacija. Visi sindromai yra ryškūs. Galimas centrinės nervų sistemos pažeidimas, anemijos vystymasis. Analizuojant kraują - reikšmingai padidėjęs leukocitų, neutrofilų kiekis ir sumažėjęs trombocitų kiekis, ESR virš 40 mm / h.

Hemoraginis vaskulitas yra padalijamas į tėkmę:

• ūmus - simptomai ryškūs, liga trunka 30–40 dienų;
• lėtinė - nesulaukus gydymo, liga užsitęsia (daugiau nei 2 mėnesius);
• žaibiškai - liga greitai vystosi ir yra sunkiai toleruojama.

Hemoraginis vaskulitas, atsižvelgiant į pažeidimo vietą, skirstomas į šias formas:

• odos purpura;
• odos reumatoidinis (sąnarinis);
• oda ir pilvas;
• inkstų;
• plaučių;
• alergiškas.

Odos purpura

Odos purpura yra paprasčiausia ligos forma, kuriai būdingi poodiniai poodiniai kraujavimai (petechijos). Bėrimo elementų dydis - nuo mažo taško iki 1 cm skersmens taško, paspaudus, jie pasidaro blyškūs, bet neišnyksta. Pažeistoje vietoje atsiranda patinimas, niežėjimas ir skausmingi pojūčiai.

Po 4-5 dienų petechijos įgauna melsvą atspalvį, tada išnyksta, paliekant pigmentaciją. Nauji bėrimai pasirodys iki pasveikimo. Recidyvo laikotarpiu šiose vietose pastebimas lupimasis..

Kai bėrimo elementai susilieja ir vaikas subraižo paveiktas vietas, įmanoma infekcija, nekrozė ir audinių randai..

Odos-reumatoidinė forma

Odos reumatoidinė forma diagnozuojama 40-50% pacientų ir jai būdingas ne tik hemoraginis bėrimas, bet ir didelių sąnarių (dažniausiai klubo, kelio ir kulkšnies, rečiau alkūnės ir riešo) nugalimas. Per 4-7 dienas nuo pirmųjų simptomų atsiradimo uždegiminių sąnarių srityje atsiranda hiperemija ir patinimas.

Migruojantis galūnių skausmas sukelia verkimą ir nerimą kūdikiams, vyresni vaikai gali nurodyti skaudamą vietą. Uždegimas ir stiprus skausmas gali laikinai pakeisti eiseną, tačiau paprastai nepastebėta sąnarių deformacijų ar motorikos sutrikimų.

Odos ir pilvo forma

Pilvo sindromui būdingas virškinimo trakto organų pažeidimas. Kartu su odos išbėrimu ar šiek tiek vėliau atsiranda pykinimas, vėmimas ir pilvo spazmai. Vėlai diagnozavus ir nekokybiškai gydant, kraujyje gali atsirasti vėmimas ir viduriavimas. Toks uždegimas gali sukelti žarnyno sienelės perforaciją, sutrikdyti žarnos nepralaidumą ir retroperitoninės erdvės uždegimą. Tokiu atveju vaikas turi tachikardiją, silpnumą, galvos skausmą, spengimą ausyse, regėjimo sutrikimus, alpimą.

Inkstų forma

Dėl hemoraginio vaskulito su šlapimo sistemos pažeidimais būdingas ūmus vaikų glomerulonefrito vystymasis; atliekant šlapimo analizę, bus eritrocitai ir baltymai. Sumažėjusi inkstų funkcija, atsiranda edema, sunkiais atvejais gali išsivystyti lėtinis inkstų nepakankamumas (CRF).

Plaučių forma

Plaučių Shenlein-Henoch ligos forma pasireiškia skausmingais pojūčiais krūtinėje ir kosuliu, skrepliais - kraujo pėdsakais. Sunkiausia yra mišrioji hemoroidinio vaskulito forma - kai pasireiškia keli ar visi simptomai. Tokiu atveju pacientui reikia skubios hospitalizacijos, kitaip galimos rimtos komplikacijos, įskaitant mirtį..

Alerginė forma

Urtikarinis vaskulitas pasireiškia dilgėlinės formos alergijos fone - visame kūne ant odos atsiranda raudonos pūslelės, po 3–4 dienų jų vietoje atsiranda hemoroidinis bėrimas. Pažeidimo vietoje gali likti amžiaus dėmių..

Tinkama mityba ir prevencija

Be tradicinio gydymo narkotikais, pacientas turi laikytis dietos, pailsėti lovoje ir, jei įmanoma, atlikti klimatoterapiją. Dieta turi būti vengiama tokių maisto produktų kaip šokoladas, kiaušiniai, citrusiniai vaisiai ir riešutai. Jūsų racioną reikėtų papildyti vitaminų turinčiais maisto produktais. Jie taip pat riboja kavą, druską ir prieskonius, nes jie trukdo organizmui pasisavinti maistines medžiagas ir vaistus. Ligos metu iš žmogaus kaulų išplaunamas didžiulis kalcio kiekis, todėl jis turi būti papildytas vartojant pieno produktus, tačiau mažai riebalų. Terapijos metu turėtumėte visiškai atsisakyti rūkyto, kepto ir konservuoto maisto. Po visiško išgydymo patariama tęsti dietą mažiausiai 2 mėnesius, tai sustiprins gydymo rezultatą.

Tarp alternatyvių hemoraginio vaskulito gydymo metodų būtina paminėti hirudoterapiją, kuri prieš šimtą metų buvo pagrindinis kraujagyslių ligų gydymo principas. Dėlių seilėse yra unikali medžiaga, kuri stiprina kraujagyslių sieneles ir pagerina kraujo kokybės rodiklius. Nepaisant procedūros veiksmingumo, nedaugelis pacientų nusprendžia dėl jos, nes kontaktuodami su šiais organizmais patiria psichologinį diskomfortą..

Kaip vaskulito prevenciją būtina atkreipti dėmesį į tai, kad laiku gydomos infekcinės ligos, laikomasi teisingo gyvenimo būdo ir piktnaudžiaujama vaistais, ypač skausmą malšinančiais vaistais ir antibiotikais. Žmogaus kūnas yra holistinis mechanizmas, o kartais vieno organo darbo nesėkmė gali pasireikšti daugybe netipinių simptomų, be tinkamo išsilavinimo ir medicinos įgūdžių negalėsite nustatyti tokios ligos kaip vaskulitas. Štai kodėl nereikia gaišti laiko ir, kai pasireiškia pirmieji nerimą keliantys simptomai, pasitarkite su gydytoju..

Hemoraginis vaskulitas retai baigiasi mirtimi, tačiau ligos komplikacijos gali neigiamai paveikti organizmą. Laiku pagydoma 80% pacientų. Po tradicinio gydymo žmogus bus dispanseryje dar 2 metus, kad būtų išvengta pasikartojančios ar lėtinės ligos formos. Kaip kartu vartojamą vaistą, rekomenduojama pašalinti rinitą, sinusitą, sinusitą ir dantų ėduonį..

Dieta dėl ligos

1. Su vaskulitu pacientui trūksta kalcio. Norėdami jį papildyti, į savo racioną turite įtraukti neriebius pieno produktus. Be to, yra reikšmingas kalio trūkumas. Galite kovoti su džiovintais vaisiais.
2. Norėdami atnaujinti imunitetą, į meniu pridedamos šviežios arba garintos daržovės ir vaisiai.
3. Be to, dietą turėtų sudaryti: liesa žuvis ir mėsa, pieno košė, tyrės sriubos, baltymų turintis maistas.
4. Norint sumažinti krūvį skrandyje, draudžiama valgyti keptą, riebų ir aštrų maistą. Visi indai turi būti sumalti.
5. Draudžiamas maistas apima: alkoholį, druską, riebią mėsą, stiprius prieskonius.

Jei pacientas turi inkstų funkcijos sutrikimą, kalio maistas yra draudžiamas..

Šios taisyklės yra bendro pobūdžio, pacientui, sergančiam hemoraginiu vaskulitu, skiriama individuali dieta, atsižvelgiant į ligos formą, stadiją ir individualias organizmo savybes..

Terapinė taktika

Terapija priklauso nuo ligos sunkumo ir formos. Pagrindinis gydymas yra skirtas, remiantis klinikinėmis rekomendacijomis, stiprinti kraujagyslių sieneles, atkurti normalią mikrocirkuliaciją, užkirsti kelią trombozei ir slopinti autoimuninį uždegimą audiniuose. Simptominės priemonės pašalina klinikines ligos apraiškas: skausmą, patinimą, padidėjusį kraujospūdį, organizmo intoksikacijos požymius..

Ūminiu laikotarpiu skiriamas lovos poilsis, dietinis maistas, emocinė ramybė. Pacientas paguldytas į ligoninę nuolatinei medicininei priežiūrai ir kontroliniam diagnostiniam tyrimui. Terapija trunka 2 mėnesius, pasikartojančią - 6 mėnesius, lėtinę - iki 12 mėnesių..

Bet kokios formos vaistų sąrašas

Pagrindine terapija siekiama pašalinti mikrovaskulos sutrikimus. Paskirkite antitrombocitinių vaistų, kurie neleidžia susidaryti trombams (Curantil, Pentoxifylline, Trental). Norint išvengti padidėjusio kraujo krešėjimo, naudojami fibrinolizės aktyvatoriai (nikotino rūgštis). Norint pagerinti audinių perfuziją, rekomenduojami antikoaguliantai (Heparinas, Fraxiparinas). Intoksikacija sumažėja atliekant transfuzinę terapiją. Į veną lašinamas vaistas Reogluman, Reopoliglikukinas, fiziologinis tirpalas.

Su odos pažeidimais

Norint pašalinti autoimuninį odos kapiliarų uždegimą, skiriami gliukokortikoidai (Prednizolonas, Metilprednizolonas). Jei steroidiniai hormonai neveiksmingi ar kontraindikuotini, citostatikai (azatioprinas, ciklofosfamidas) įtraukiami į gydymą mažiausiomis veiksmingomis dozėmis. Sulfasalazinas arba kolchicinas yra naudojami siekiant sumažinti odos uždegiminę reakciją ir normalizuoti imuninę sistemą..

Su sąnarių uždegimu

Sąnarių uždegimas, patinimas ir skausmas pašalinami skiriant NVNU (Ortofen, Diclofenac, Movalis). Esant nesteroidinių vaistų neveiksmingumui ir intensyviam skausmo sindromui, vartojami gliukokortikoidai. Į terapiją retai įtraukiami citostatikai. Ūminės vaskulito fazės metu rekomenduojama ilsėtis paveiktuose sąnariuose. Vietiniam gydymui rekomenduojami NVNU tepalai (Diklak gelis, Voltaren emulsija, Butadion)..

Su pilvo forma

Norėdami atkurti virškinimo trakto darbą, skiriami virškinimo fermentai (Festal, Panzinorm, Mezim). Padidėjęs dujų susidarymas žarnyne pašalinamas vartojant enterosorbentus (Enterosgel, Polysorb, Smecta). Šios vaistinės medžiagos suriša toksinus žarnyne, pašalina juos iš organizmo, o tai pagerina bendrą būklę. Norėdami sumažinti skausmą, naudojami antispazminiai vaistai (No-shpa, Euphyllin). Dėl anemijos atsiradimo dėl kraujavimo reikia skirti geležies preparatus.

Išsivysčius chirurginėms komplikacijoms, atliekama skubioji operacija. Rekomenduojamas donoro kraujo, plazmą pakeičiančių skysčių, reopoligliucino perpylimas.

Su inkstų pažeidimu

Paskirtos didelės gliukokortikoidų ir (arba) citostatikų dozės. Atliekamas šviežios užšaldytos plazmos ir detoksikacijos tirpalų (Gemodez, fiziologinio tirpalo) perpylimas. Norint sumažinti kraujospūdį, rekomenduojami AKF inhibitoriai (Enalaprilis, Kapotenas, Lisinoprilis) ir angiotenzino 2 antagonistai (Amlodipinas, Losartanas, Valsartanas)..

Ūmaus ar lėtinio inkstų nepakankamumo vystymasis reikalauja hemosorbcijos (kraujo valymo nuo toksinų). Esant sunkiam organo funkcijos sutrikimui, pacientas perkeliamas į hemodializę. Donoro inksto transplantacija yra vienintelė galimybė gyventi visavertį gyvenimą.

Ligos simptomai

Yra 4 vaskulito formos:

Paprasta forma pasireiškia petechinių ir hemoraginių išsiveržimų atvejais. Reumatoidine forma yra Schönlein-Henoch hemoraginis vaskulitas, pasireiškiantis sąnarių patinimu..

Pilvo formai būdingi mėšlungio pilvo skausmai, primenantys ūminį žarnyno nepraeinamumą; kartais kruvinas vėmimas ar viduriavimas.

Esant pilvo formai, kraujavimas yra sausinančio pobūdžio, dažnai išopėja. Atsižvelgiant į tai, smegenų skilveliuose atsiranda kraujavimas, virškinimo trakto ūminės opos, kurias gali komplikuoti perforacija..

Inkstuose gali būti pokyčių, panašių į eksudacinę glomerulonefrito fazę, plaučiuose - plaučių uždegimo židiniai su hemoraginiu komponentu.

Hemoraginio vaskulito odos simptomai

Liga pasireiškia triada: mažo taško raudoni, susiliejantys hemoraginiai odos bėrimai (purpuriniai), trumpalaikės daugiausia didelių sąnarių artralgijos ir pilvo sindromas.

Pradiniai odos bėrimai yra ant galūnių ekstensyvių paviršių, plinta į sėdmenis, viršutines galūnes, apatinę nugaros dalį ir kaklą. Elementai - mažos eritematinės dėmės, kurios paspaudus iš pradžių pasidaro blyškios, o po kurio laiko bėrimas tampa hemoraginis, elementai įgauna raudonai violetinę spalvą..

Tačiau kartais galimas kitoks bėrimo pobūdis - sergant nekroze, panašia į eritemą, vezikulinę-nekrozinę. Odos pažeidimai yra polimorfiniai dėl lašėjimo.

Niežėjimas su hemoraginiu vaskulitu nėra būdingas. Pažeisti dideli sąnariai (kelio, alkūnės, kulkšnies). Pastebimas sąnarių patinimas, skausmas ir hiperemija. Dažniau pažeidimas yra asimetriškas.

Artritas kaip hemoraginio vaskulito simptomas

Artritas dažnai sutampa su purpuros atsiradimu ir lokalizavimu. Odos rutulys, nuskendęs veidas, užmerktos akys, smailūs veido bruožai, sausas liežuvis.

Pilvo sindromui būdingas staigus mėšlungis, labai aštrūs pilvo skausmai, dažniausiai šalia bambos, imituojantys apendicitą, cholecistitą, pankreatitą, žarnyno dieglius..

Inkstų hemoraginio vaskulito simptomai

Dažnai inkstai dalyvauja patologiniame procese hematurinio glomerulonefrito pavidalu dėl glomerulų kapiliarų pažeidimo. Tačiau dėl glomerulonefrito lėtinės inkstų patologijos pasekmės gali būti įvairios - nuo šlapimo sindromo iki difuzinio hipertenzinio ar mišraus glomerulonefrito..

Paprastai esant nefrito eigai, lėtinio progresuojančio nefrito ir inkstų nepakankamumo pasekmės yra įmanomos. Kiti klinikiniai požymiai (centrinės nervų sistemos pažeidimas, hemoraginė pneumonija, miokarditas ir serozitas) yra reti ir pripažįstami specialiais tyrimais..

Uždegimas dėl vaskulito išsivysto kraujagyslių sienelėse. Kadangi indai prasiskverbia į visus žmogaus kūno organus ir audinius, liga gali turėti daugybę patologinių apraiškų. Vaskulito simptomus lemia uždegiminio proceso lokalizacija ir plitimas..

Pagrindiniai ligos simptomai yra odos pažeidimai, bėrimai.

Odos pažeidimai gali būti skirtingo pobūdžio. Bėrimas gali būti mažas arba didelis, ir pleistras. Dažnai bėrimai gali išblėsti.

Retesniais atvejais pastebimi viršutinių galūnių, kaklo ir galvos odos pažeidimai. Ant kojų ir rankų bėrimas lokalizuotas aplink galūnių išorės sąnarius (ekstensorio sritis)..

Paprastai rankų ir kojų odos uždegimas pasireiškia šiais simptomais:

• bėrimas;
• kraujavimas;
• hiperemija ir edema;
• nekrozės sritys

Kojų ir rankų sąnarių pralaimėjimas pasireiškia skausmu. Skausmo sindromo sunkumas gali skirtis priklausomai nuo uždegiminio proceso intensyvumo..

Paprastai šios ligos simptomai yra labai būdingi:

• purpura (dermatologijoje šis terminas reiškia raudoną, mažą tašką bėrimą virš kūno, kuris prasideda alkūnių ir kelių vidinėje pusėje, dažniausiai purpura plinta kūnu iš apatinių galūnių);
• artritas ir sąnarių skausmas;
• bendras silpnumas, greitas nuovargis;
• apetito stoka;
• galvos skausmai;
• greitai mažėjantis svoris;
• aukštos temperatūros;
• pilvo skausmas ir diegliai;
• patinimas bambos srityje;
• viduriavimas ir kraujo vėmimas.

Patologijos simptomai

Kaip ir bet kuris negalavimas, hemoroidinis vaskulitas turi daugybę simptomų, kuriais gydytojas gali diagnozuoti patologinę būklę. Tarp patologijos požymių pažymėti keli sindromai, kuriuose yra matomų ligos apraiškų:

1. Odos sindromas vystosi mažų kraujavimų forma, šiek tiek pakilus virš odos. Bėrimo skersmuo svyruoja nuo 3–10 mm. Kraujavimo vieta gali būti skirtinga - šalia sąnarių, ypač apatinių galūnių, ant rankų ir kojų, šlaunų, sėdmenų, ant bagažinės. Jei bėrimas atsiranda viršutinėje kūno dalyje, tai yra netipiška. Bėrimas nesukelia didelių fiziologinių nepatogumų, nors retais atvejais jį gali lydėti niežėjimas. Kai mėlynė išnyksta, jos vietoje gali išsivystyti pigmentacija - reikšmingas tam tikrų odos sričių patamsėjimas. Nepaisant daugybės matomų simptomų, hemoraginis vaskulitas suaugusiesiems nesukelia kraujavimo į burnos ertmę ar kraujavimą iš nosies, nes dauguma pacientų klaidingai mano..
2. Artikulinis sindromas pasireiškia būdingų skausmingų pojūčių sąnariuose forma, daugiausia jie veikia apatines galūnes. Dažnai yra aplinkinės odos patinimas ir spalvos pasikeitimas į raudoną ir mėlyną. Sąnarinis sindromas yra trumpalaikio pobūdžio ir paprastai trunka ne ilgiau kaip savaitę, nėra jokių matomų paties sąnario deformacijų dėl vaskulito.
3. 3. Pilvo sindromas pasireiškia kaip mažo intensyvumo pilvo skausmingi pojūčiai. Retais atvejais skausmas gali būti paroksizminis. Lokalizacijos vieta yra skirtinga, tačiau dažniausiai ji atsiranda aplink bambą. Dėl nuolatinių traukulių pacientas gali pasikeisti į išorę - jo oda pasidaro blyški, akys grimzta, veido bruožai aštrėja. Dažnai, sergant hemoraginiu vaskulitu, simptomai pasireiškia kaip vėmimas ir laisvos išmatos su kruvinomis dalelėmis. Tokių problemų priežastys yra daugybė kraujavimų žarnyne ir pilvo ertmėje. Skausmingi pilvo pojūčiai išnyksta maždaug po 3 dienų po to, kai pacientas pradeda gydyti hemoraginį vaskulitą.
4. Inkstų sindromas išsivysto, kai mažos paskolos inkstuose tampa uždegiminės. Tai gali pasireikšti kraujo priemaiša šlapime ir išmatose, veido patinimu, staigiu kraujospūdžio padidėjimu..
5. Aneminį sindromą sudaro bendras kūno silpnumas, hemoglobino lygio sumažėjimas, galvos svaigimas, alpimas, spengimas ausyse, dusulys ir mirksi musės prieš akis..
6. Kiti sindromai gali išsivystyti, jei vaskulitą sukelia smegenų, širdies raumens ar plaučių pažeidimai.

Vaikams ir vyresniems pacientams yra tam tikri ligos vystymosi skirtumai. Suaugusiam žmogui liga prasideda ramesniu tempu, be ryškių simptomų, pykinimo ir vėmimo, būdingo ligos forma vaikystėje. Jei pažeidžiami maži inkstų indai, 53% atvejų inkstų nepakankamumas pasireiškia vaskulito pagrindu. Kalbant apie ligos vystymąsi vaikams, ji prasideda nuo karščiavimo ir turi tam tikrą panašumą su žarnyno gripu. Ligos eiga ūminė.

Kadangi vaskulitas gali vykti skirtingai, tada ligos pasekmės tarpusavyje skirsis. Jei asmuo nepradės laiku pašalinti minėtų simptomų, atsiras komplikacijų:

• žarnyno nepraeinamumas;
• skrandžio ir žarnyno opų perforacija;
• pankreatitas;
• vidaus organų trombozė ir širdies priepuoliai;
• peritonitas;
• pohemoraginė anemija;
• kraujavimas iš plaučių;
• Išplatintas intravaskulinis krešėjimo sindromas su trombocitopenija;
• smegenų sutrikimai;
• neuritas.

Norint išvengti ilgalaikio gydymo ir galimų pasekmių, daug protingiau kreiptis pagalbos į kvalifikuotą gydytoją prie pirmųjų kūno aliarmų. Bet kurią patologiją lengviau išvengti nei išgydyti, tai dar kartą patvirtina metinio vizito pas gydytoją prevenciniais tikslais tikslingumą..

Hemoraginio vaskulito formos

Klinikinis hemoraginio vaskulito pasireiškimas gali skirtis. Skirtingi žmonės vyrauja vienaip ar kitaip. Todėl buvo nustatytos kelios šios patologijos formos, nes skirtingas klinikinis kursas reikalauja specifinės terapijos. Įprasta hemoraginio vaskulito atvejais išskirti odos, odos sąnarių, pilvo, inkstų ir mišrias formas..

Kombinuoti deriniai paprastai apima odos-sąnarių ligos variantą, kuris taip pat vadinamas paprastu.

Priklausomai nuo kurso, ši būklė gali būti ūmi (trunka 30–40 dienų), greitai žaibiškai (išsivysto per kelias dienas), užsitęsusi (trunka ilgiau nei du mėnesius), pasikartoti (ligos požymiai pasireiškia pakartotinai 3–4 r.) metų) ir lėtinės (simptomai išlieka daugiau nei pusantrų metų su retais / dažnais paūmėjimais).

Hemoraginio vaskulito diagnozė apima ankstesnę infekciją, vaistus ir vakcinaciją. Taip pat yra paprastas būdas diagnozuoti purpurą rankogaliu. Į rankogalį įšvirkščiamas oras, kol radialinis impulsas bus jaučiamas mažiausiai. Po kelių minučių manžetė nuimama. Testas laikomas teigiamu, kai dilbio srityje atsiranda nedidelis kraujavimas. Taip yra dėl padidėjusios kraujagyslių traumos hemoraginio vaskulito atvejais. Hemoraginį vaskulitą galite patikrinti taikydami stiprų odos ploto suspaudimą - tai „žiupsnelio“ simptomas.

Ligoninėje naudojama bulbarinės junginės biomikroskopija nustatant vadinamąjį dumblo reiškinį..

Kraujo tyrimai rodo nedidelį leukocitų kiekio padidėjimą, leukocitų skaičiaus pokytį į kairę. Aneminis sindromas nustatomas esant dideliems kraujavimams, padidėjus eritrocitų nusėdimo greičiui. Šlapime nustatomas didelis baltymų, eritrocitų, cilindrų kiekis.

Biocheminis paciento, sergančio hemoraginiu vaskulitu, kraujo tyrimas rodo padidėjusį alfa ir gama globulinų, fibrino, fibrinogeno kiekį. Von Willebrand krešėjimo faktoriaus kiekis kraujyje, kuris susidaro endotelio ląstelėse, kelis kartus padidėja.

Endoskopinis paciento, sergančio hemoraginiu vaskulitu, žarnyno tyrimas atskleidžia punkcinius kraujavimus gleivinėje.

Odos biopsija atskleidžia infiltratus, kuriuose yra imunoglobulinų.

Prieš diagnozuojant hemoraginį vaskulitą, būtina atlikti diferencinę diagnozę. Esant pilvo formos hemoraginiam vaskulitui, jį reikia atskirti nuo ūmaus apendicito, pankreatito, cholecistito, žarnyno nepraeinamumo, peritonito. Odos ligos forma pasireiškia hemoraginiu išbėrimu, kuris gali būti su meningokokiniu meningitu, paraneoplastiniu sindromu, krioglobulineminiu vaskulitu, sepsiu, trombocitopenija..

Diagnozė

Ištyręs pacientus, gydytojas siunčia kraujo tyrimą diagnozei patvirtinti arba atmesti.

Kartu jis atkreipia dėmesį į šių medžiagų kiekį:

1. ESR.
2. Fibrinolizė.
3. Trombocitų ir reaktyviųjų baltymų skaičius.
4. Leukocitų ir monomerų skaičius ir kiti rodikliai.

Taip pat nepamirškite apie diferencinę diagnostiką. Diagnozavimo sunkumai gali pasirodyti esant pilvo patologijai, kitas kursas. Tokiu atveju turėsite atskirti ligą nuo:

1. Žarnyno nepraeinamumas.
2. Cholecistitas.
3. Apendicitas.
4. Sepsis.
5. Trombocitopenija ir kt.

Be to, pacientas yra nukreiptas į instrumentinius tyrimo metodus:

1. Inkstų ultragarsas.
2. Biopsija.
3. Endoskopiniai metodai.
4. Žiupsnelio testas, turnyro testas ir gimdos kamštis taip pat padeda diagnozuoti..